一男子患罕见疾病，浦东这家医院多学科合作摘除肿瘤
转自：上观新闻
一位37岁年轻男子因心衰入院，最终发现“元凶”竟是罕见的肾上腺嗜铬细胞瘤。近日，上海市东方医院北院泌尿外科联合心内、麻醉、重症等科室，成功为这位年轻患者摘除了肿瘤。
持续头痛一整年，伴随频发口渴……37岁的杨先生身上这些看似不起眼的症状，却暗示着他肾上腺上有一个大肿瘤。
“当时因工作太忙没重视，就拖了一个多月，到后面心衰了，完全喘不过气来。当时已经是肺水肿，上了呼吸机。”患者杨先生回忆起有惊无险的发病经历。
“对于年轻患者，CT提示肾上腺占位，又有阵发性高血压的情况，我们必须综合考虑，所以给他完善了很多继发性高血压相关检查，做了增强CT报告，显示有8公分多的占位，但当时CT报告还不确定这个占位一定来源于肾上腺，经过PET增强CT，结合儿茶酚胺代谢产物报告，最后确诊是肾上腺来源的嗜铬细胞瘤。”东方医院北院心内科副主任医师刘晔弘介绍了这个复杂的诊断过程。
经心内科、泌尿外科等多学科确诊明确，患者8公分多的肾上腺嗜铬细胞瘤为活性状态，在心内科完成2周药物准备后，转入泌尿外科继续完善术前准备，2周后接受手术治疗。那么到底什么是腺嗜铬细胞瘤？它的症状为何偏向心血管，如此隐匿呢？专家介绍，肾上腺嗜铬细胞瘤是一种多位于肾上腺髓质、以分泌大量儿茶酚胺为特征，引起全身器官代谢紊乱，又以心血管损害为主的肿瘤，该患者正是如此。
东方医院北院泌尿外科副主任医师李容炳向记者介绍：“肾上腺是一个器官，大概比大拇指稍大一点。别看它腺体小，它的激素水平分泌直接关系到人体整个内环境的稳定，比如血压稳定、心率稳定、电解质代谢等都靠肾上腺分泌激素来维持。普通老百姓对肿瘤的区分一般是分为良性或者恶性，恶性就是俗称的癌症，而肾上腺肿瘤除了良性恶性之分之外，还有另外一种分类方式，叫做功能性和无功能性的肿瘤。肾上腺本身的细胞在分泌激素，肿瘤变大后，这些激素就会干扰身体内环境稳定，属于典型的功能性肿瘤，对健康产生威胁。”
因嗜铬细胞瘤的功能性，其活性状态意味着它时刻在分泌着威胁患者生命的激素，好比一个“不定时炸弹”。面对患者及家属的期待，泌尿外科联合心内科、麻醉科、重症科、胰腺外科等多学科大会诊，迎难而上为其制定完善的手术方案，所幸的是手术顺利，“成功拆弹”。
李容炳医生表示，整个手术过程如履薄冰，到处充满风险，这样的疾病不是单一科室就能完成的，需要整个医院多学科团队的协作：“如果是一个没有功能的8公分大肿瘤，手术相对来说并不算太难，难就难在它是有功能的。比如在触碰肿瘤时，哪怕轻轻一摸，激素就会大量释放，血管就会因此快速收缩造成血压升高，此外，会造成患者心率明显加快，存在心律失常风险，直接威胁生命，同时，手术还包括麻醉风险，因为麻醉对全身系统都是一个挑战，在应激状态下可能会影响其他脏器，造成脑梗、肺栓塞”。
“比如在准备切肿瘤时，血压可能马上会骤降，我们就要把提前准备好的降压药逐步撤下，但在逐步结扎血管的时候，又要把升压药慢慢一点点用上去。所有的步骤都需要多个学科紧密协作，提前预备，环环相扣。”东方医院北院麻醉科主治医师张爱莲表示。
专家介绍，嗜铬细胞瘤发病率不算太高，但肾上腺肿瘤的总体发病率却不低，有效救治的关键是遇到心血管疾病症状时，及时区分是否为其他原因引起的继发性高血压，同时及时判断肿瘤有无功能性，以免误诊漏诊，耽误救治。
李容炳医生介绍：“由于肾上腺位置比较高，许多肾上腺肿瘤都是在体检肺CT中发现有占位，对于这部分人群，可以通过进一步的阅片以及肾上腺激素的筛查来评估是否需要治疗。另外，对于初次诊断或者控制不佳的高血压患者，也需要进一步的相关激素及影像学检查来评估有无继发性因素存在。定期、日常的体检可以起到一定的有效筛查与防范相关疾病的作用。”