了解这个别样的无力-重症肌无力
有一群人有着一种别样的无力,轻者只是单个眼睁不开眼,严重者可呼吸费力,喝水呛,吞不下饭,早起的时候好一点,休息的时候可改善,下午或疲劳后加重,这是什么病呢,为什么会有这么奇怪的无力,让我们一起来揭开这个别样无力的面纱——重症肌无力。
一、什么是重症肌无力
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,神经和肌肉之间的信号传递出现故障而得病。神经和肌肉接头的地方有一种抗体叫乙酰胆碱受体,这些受体通常负责接收来自神经的信号以引发肌肉收缩,如果身体的免疫系统错误的攻击这些受体,引起它们受损或数量减少,肌肉无法正常响应神经信号,导致肌肉无力和易疲劳。
重症肌无力在临床上有分型,一般有六种分型,分别是:I型眼肌型、IIA型轻度全身型、IIB型、III型(重度激进型)、IV型(迟发重症型)以及V型肌萎缩型,其中IIA型轻度全身型常常会伴有眼肌疲劳的表现,但是不会有假性球麻痹的情况,不会导致日常咀嚼或者吞咽困难的情况;而IIB型不仅眼肌有疲劳的情况,还有假性球麻痹的情况出现,并且这种症状持续半年的话,可能会出现呼吸困难;III型的话则是发病迅速,并在短时间就发展出现呼吸困难的可能;V型肌萎缩型则较为少见。
二、重症肌无力的人有些什么主要表现
1.肌无力是波动性的:无力往往在活动后加重,在休息后减轻。早晨可能较轻,随着一天的活动增加而恶化。
2.特定肌肉受影响:最常受到影响的是眼外肌(导致双眼复视或上眼睑下垂)、面部肌肉、咽喉肌肉受影响(引起吞咽困难或言语不清)、颈部肌肉和四肢肌肉(抬头无力或手脚无力)。
3.全身性或某些部位无力:有些患者的无力表现仅限于眼部(称为眼肌型),而其他患者可能会发展为全身性的肌无力(全身型)。
4.突发性和慢性病程:重症肌无力可以突然发作,也可以逐渐发展,无力反复出现,有时又可自发缓解。
三、为什么会得重症肌无力(病因与病理机制):
1.自身免疫反应:重症肌无力的确切病因尚不完全清楚,免疫系统发生错误,神经肌肉接头的乙酰胆碱受体受到攻击引起的。
2.胸腺异常:许多重症肌无力患者伴有胸腺增生或胸腺瘤,胸腺是参与免疫系统发育的重要器官。
3.遗传因素:虽然重症肌无力不是直接遗传的,但某些基因变异可能增加患病风险。
四、重症肌无力应该如何诊断
1.临床表现:有以上所描述的无力表现,眼睑下垂或全身的无力,无力有晨起轻、下午重、疲劳加重的特点
2.新斯的明试验:通过注射一种叫新斯的明的药物来判断,如果肌注后无力的症状改善则支持重症肌无力的诊断。
3.血液检查:检测乙酰胆碱受体或其他相关抗原的自身抗体。
4.肌电图的检查,重复神经刺激,是否有神经肌肉传导障碍。
5.影像学检查:胸部CT或MRI用于排查胸腺瘤。
五、如何治疗与管理患者
1、药物治疗:抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明、免疫抑制剂(如强的松、硫唑嘌呤等,用来抑制免疫系统的异常反应,医生根据患者的病情给药。
2.胸腺切除术:对于有胸腺瘤或年轻发病的全身型患者,胸腺切除手术可能有助于长期缓解病情。
3.康复治疗:物理治疗和职业治疗可以帮助维持肌肉功能,提高生活质量。
六、如何预防疾病复发,生活生活需要注意什么
1、避免过度劳累:合理安排日常活动,确保有足够的休息时间。
2、避免感染:感染可能会诱发或加重疾病的症状,因此保持良好的个人卫生和接种疫苗很重要。
3.按时服药,定期复诊,及时调整治疗方案。
4.心理支持:重症肌无力可能会对患者的心理健康造成影响,心理咨询和支持团体可以帮助应对情绪问题。