13岁男孩“心门”堵塞,一年晕厥4次,医生迎战高难度手术
转自:医学界网站
“嘭!”一个响亮的倒地声在教室响起,打破了同学们午睡的宁静。原本好好趴在课桌上睡觉的小伟(化名),突然侧身倒向地板。
“小伟,你怎么了!”老师闻声赶到昏迷在地的男生面前,喊了好几声都没有反应,没有意识、没有呼吸……
小伟身体出现了什么问题?这要从心脏功能说起。
我们知道,人体的血液依靠心脏泵向全身,生命的才能正常运转。如果把心脏比作“水泵”,那么“左心室”就是水泵的力量源泉——“电机”,而位于左心室和主动脉之间“主动脉瓣”则是水泵的“阀门”。血液从左心室出发,通过“阀门”,流入主动脉,才能泵往全身。
试想一下,如果人体“心脏泵”的“电机”和“阀门”都出故障了,生命健康意味着无法保证。
小伟的心脏便是出现了这样棘手的问题。
男孩睡眠中发生晕厥
一年发作4次
13岁小伟来自四川达州,小伟妈妈回忆,2023年小伟一共晕厥过4次,都是发生在睡眠中,“每次晕厥发生时,他既没有呼吸也没有心跳。”小伟出现晕厥时,学校老师和夫妻都会第一时间为小伟进行胸外心脏按压,一般一到三分钟后可以慢慢醒了过来,醒了后对自己的晕厥一点印象都没有。除此之外,小伟平时还有胸痛,活动后有气促的表现,由于不敢大声说话、不敢快速走,也不敢和同龄孩子放任玩耍,性格上也显得内向孤僻。
面对小伟的心脏问题,父母心里早就有了预警。6年前小伟检查出“主动脉瓣畸形并狭窄”,但受限于当时医疗技术且症状不是特别严重,父母决定药物保守治疗。小伟出现晕厥情况后,2023年下半年父母带着小伟多次到不同医院就诊,确诊为严重复杂型先天性心脏病,诊断为“左心室流出道梗阻、室间隔及左心室后壁增厚”,需要外科手术治疗。但夫妻被告知手术难度系数大,手术死亡率高时,两人担心上了手术台后就再也见不到孩子,所以无法抉择是否让小伟接受手术。
2023年12月,小伟在家里又发生了晕厥,亲眼目睹孩子“双目凝视、双手僵直,没有呼吸和反应”的样子,担心孩子下一次晕厥后再也醒不过来的恐惧笼罩在夫妻俩心里,于是夫妻俩带着小伟来到重庆医科大学附属儿童医院胸心外科就诊。
“心门”狭窄,“心路”堵塞
向高难度手术发起挑战
由于小伟病情复杂,胸心外科组织心血管科、神经内科、麻醉科、重症医学科、放射科、超声科等进行多学科全院会诊。
患儿确诊为“左心室流出道梗阻,包括主动脉瓣重度狭窄和瓣下狭窄;左心室壁心肌肥厚等”。
回到文章开头,这意味着患儿不仅“心脏泵”的“电机”和“阀门”存在故障,而且心脏向全身泵血的“交通要道”——左心室流出道(即左心室到主动脉)“一路”都发生交通阻塞。
主动脉瓣狭窄和瓣下狭窄
胸心外科安永主任医师介绍道,主动脉瓣称为心脏的心门,正常的主动脉瓣是三叶瓣,而小伟的只有二叶,瓣膜张开时,开口明显更小;同时,小伟的主动脉瓣环直径只有11mm(正常同龄人19-20mm);此外,小伟也存在主动脉瓣膜下狭窄,可谓是“堵上加堵”,左心室流出道最窄处仅7mm。
左心室心肌肥厚
由于左心室流出道梗阻,导致左心室到主动脉内的血流受阻,迫使心脏更加努力地搏动泵血,这种额外的努力导致左心室的肌肉逐渐向心性增厚,以应对更高的负荷。
“患儿室间隔及左心室后壁厚度近20mm,正常值在6-10mm;左心室心腔大小收缩期内径仅有7mm,而正常值在35-50mm。”安永说道,“简单来说,患儿左心室只剩一条缝隙。”
随着心肌肥厚的进展,可伴发左心室扩张和收缩功能障碍,出现严重心力衰竭症状。而且心肌本身也需要血供,作为给心肌供血的冠状动脉,左心室心肌增厚的情况下,在供血条件相同或减弱下,“僧多粥少”,心肌细胞供血不足,导致缺血缺氧甚至纤维化坏死。
至于小伟晕厥的原因,安永解释:左心室流出道梗阻和左心室心肌肥厚均可能造成晕厥,“左心室流出道梗阻导致全身血液供应不足,比如供应给脑袋的血不够多,就可能会出现晕厥;而心肌供血不好,出现心绞痛甚至严重心律失常的情况,也会晕厥。”
不仅如此,由于主动瓣膜的狭窄,高速血流从主动脉瓣口向主动脉腔内喷射,导致狭窄后升主动脉“球样”扩张,不仅压迫周围的气管、食管及血管,还可能发生破裂,瞬间猝死。
“病情就是命令,留给这个孩子的时间不多了。”面对病情如此危重、随时有猝死可能的患儿,多学科团队会诊讨论后,专家一致认为尽快手术是唯一出路。
迎接高难度手术挑战
重建男孩生命通道
既然是“道路狭窄”导致“交通阻塞”,那就“扩宽道路”来疏解交通压力嘛。听起来容易,但从实施麻醉到手术结束每一个环节都充满了风险与挑战。
安永主任医师介绍:首先,麻醉和手术开胸过程带来的刺激均可能引起心跳骤停。
其次,手术期间心脏停跳,医生要给心脏灌注心肌保护液,由于患儿左心室壁心肌肥厚,冠状动脉的血供和保护液是有限的,心肌细胞无法得到有效灌注,如果心肌细胞在手术中继续受损甚至坏死,心脏功能丧失,将无法复跳。
再者,患儿需要进行Konno‐Rastan手术(主动脉心室成形术)复杂,风险极大,儿童手术难度更甚,国内能够独立开展此手术的医院很少。手术需要将左心室流出道进行扩大重建,手术切口从主动脉瓣延伸到室间隔中部,切口周围存在着重要传导系统和冠状动脉,传导系统控制着心脏跳动,冠脉为心脏供血,术中不小心损伤到任何一者,后果不言而喻。
胸心外科团队深知手术的复杂性和挑战性,手术前,胸心外科再次组织全院多学科讨论,进行风险评估,制定了周密的手术方案。同时也得到了患儿父母的充分信任和支持。
1月17日,手术正式开始,手术在麻醉科的协助下,由安永主任医师主刀进行。凭借主刀医生娴熟的手术技巧,麻醉医生精确的麻醉管理,体外循环灌注师精准的灌注技术,护士和团队成员各司其职,复杂的解剖结构、变异的血管、严重受损及异常肥厚的心肌等预料之中的手术困难被一一化解,历经6个多小时,手术有惊无险地完成。
术后,在ICU和胸心外科CCU医护人员的密切监测和护理下,最终患儿平稳度过危险期,转至普通病房,完全康复。已于2月5日顺利出院。
胸心外科医护人员时刻保持着对生命的敬畏和尊重,全力以赴,让每个危重心脏患儿都有机会焕然“心”生,回归正常生活。
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