全球报道不足40例!9岁女孩患罕见恶性肿瘤,复旦儿科专家为她点燃生命希望
转自:新民晚报
晨晨(化名)是一名9岁女孩,因反复咳嗽和发热就诊,持续治疗一个月并无效果。最终,通过彩超检查,发现晨晨有“肝实质内混合回声,疑似肝脓肿”,进一步的腹部增强CT显示,晨晨“上腹部实质性占位8×6×5厘米,与肝脏、胰腺的分界不清。”这个结果犹如晴天霹雳,让晨晨的父母心急如焚。
今年的3月,晨晨转入复旦大学附属儿科医院肿瘤外科治疗,PET-CT检查结果提示,晨晨“肝门区存在代谢活跃的占位,间质性肿瘤可能”。随后,肿瘤外科的专家为晨晨施行腹腔镜下肿瘤活检术。术中发现,肿瘤来自于肝脏,约8×6×7厘米,上顶门静脉和肝动脉,下压下腔静脉,肿瘤周边血供丰富。活检术中冰冻提示“小细胞恶性肿瘤”。
晨晨的肿瘤不符合儿童典型肿瘤的表现(由于术中冰冻提示交界性肿瘤,不是术前预判的炎性肌纤维母细胞瘤,也不是间质瘤,更不是恶性小细胞性肿瘤),专家决定等正式病理报告出来,再决定下一步的治疗方案。为了减少等待时间、加快病情处理,针对晨晨的罕见肿瘤,儿科医院病理科快马加鞭,查阅大量文献,最终确定晨晨所患肿瘤为“PEComa(血管周上皮样细胞肿瘤)”。
儿科医院党委副书记、肿瘤外科学科带头人董岿然教授介绍,晨晨所患的肿瘤是一种主要影响年轻成年女性的罕见间充质肿瘤,儿童病例极为罕见,全球报道的儿童案例不足40例。PEComa可发生在人体多个部位,包括子宫、外阴、直肠、膀胱、腹壁和胰腺等,肝脏相对少见。
儿科医院普外科诊疗中心副主任、肿瘤外科主任李凯教授表示,晨晨的肝脏PEComa虽然瘤体巨大,对周围重要结构造成挤压推移,但该肿瘤并没有发生远处的转移,手术切除成为唯一的选择,但毫无疑问,风险巨大。
晨晨的父母对手术的风险充分了解清楚后,他们仍然对医生抱有极大的信任。医患齐心,其利断金!肿瘤外科治疗团队迎难而上,在多学科团队的充分保障下,董岿然教授、李凯教授带领团队为晨晨施行手术。术中,专家仔细解剖了门静脉和肝动脉,保护了胆道,胆大心细,勇闯禁区。在第一肝门仅阻断15分钟的情况下,主刀团队顺利地完成了肝尾状叶肿瘤的切除术,术中出血仅100毫升。
手术后,晨晨转入重症监护病房进行监护,次日平安转回普通病房,她的体温和术前明显增高的炎症指标均逐渐恢复正常。术后7天,晨晨顺利出院。
5月份的复查结果提示,晨晨的术区未见肿瘤复发,未见局部积液。自手术以后,晨晨再也没有发热,胃口睡眠均非常好,体重也有所增加。
新民晚报记者左妍