11岁男童罹患罕见“弯刀综合征” 医生妙手助“迷路”的右肺静脉顺利“回家”
乌鲁木齐晚报全媒体讯（记者娜扎开提·柯尤木通讯员张远萍）近日，一名罹患罕见“弯刀综合征”部分型肺静脉异位引流（心下型）的11岁患儿成功在乌鲁木齐市接受了肺静脉畸形引流矫治术，同期行心脏三尖瓣成形及房间隔缺损修补术，术后6天患儿康复出院。据相关文献记载，该例手术目前在国内也鲜有先例。
肺静脉走入“死胡同”
“孩子出生后身体就比较瘦弱，我以为他就是因为挑食才营养不良的。”来自新疆喀什地区巴楚县的11岁的赛亚（化名）母亲吐尼亚孜·伊明（化名）说，孩子每当剧烈活动过后都会出现头晕、气促等症状。近日因感冒在当地就诊时，医生意外发现了他心脏的异常，超声结果显示：心脏下腔静脉入口处出现异常血管，可能严重影响生长发育。
心急如焚的父母赶紧带着孩子来到了新疆心脑血管病医院。经进一步诊查发现，该患儿罹患的是一种十分罕见的先天性心脏血管畸形。
新疆心脑血管病医院院长符竣教授介绍，该病因发育异常的肺静脉呈弯曲状的异常结构，在检查影像上颇似古代武士佩带的弯刀，因此得名“弯刀综合征”。该患儿的肺静脉血流方向异于常人，其路径不是将氧合过的血流通过肺静脉正常汇入左心房，而是异位引流汇入下腔静脉并误入右心房，如同“迷路的小孩”，迷失了家的方向。
“这是一种极其罕见的疾病，据相关统计在10万个人中仅有1-3个人会得这种罕见先天性心脏血管畸形，因此极易被误诊、漏诊。”符竣介绍，它不仅严重影响患儿右肺的发育，且随着病情的发展还会引发肺动脉高压、右心衰、呼吸衰竭、心律失常等灾难性后果。通常还合并房间隔缺损或卵圆孔未闭或其他复杂畸形。
“迷路”的右肺静脉顺利“回家”
眼下，采用恰当的手术方式矫正畸形是阻断病情发展、保证患者良好预后的重要手段。
符竣立即组织放射科、超声科、麻醉科、体外循环科、心脏中心等多学科专家团队，结合患儿病理解剖特点，凭借CT、磁共振检查的影像，绘制出患儿心脏错综复杂血管的“3D实景地图”，研究手术通路、制定个性化、精准的手术方案。
征求家属意见后，医生团队决定使用人工分流管道重建右肺静脉与左心房通道，让“迷路”的右肺静脉顺利“回家”。
11月8日，新疆心脑血管病医院院长符竣教授带领多学科团队，正在为罹患罕见“弯刀综合征”部分型肺静脉异位引流（心下型）的11岁患儿实施肺静脉畸形引流矫治术。受访者供图
术中符竣成功避开“弯刀”汇入处即心脏下腔、肝静脉回流入口周边复杂的解剖结构和错综密布的血管，在下腔和右房内自“弯刀”入口到房间隔缺损口，利用心包补片完成了心内隧道的建立。同时用人工补片增宽切开的下腔静脉入口。
历时4小时的手术在多学科的密切配合下，通过精妙设计引流路径、管路构造及术者娴熟的手术操作，有效保障了人工管道的稳固和远期通畅，顺利将”迷途“右下肺静脉血引流入至左心室。与此同时还进行了心脏三尖瓣成形及房间隔缺损修补术。
患儿术后次日即从重症监护室转回普通病房，复查影像学检查提示右肺静脉血流恢复正常，“弯刀”影像已消失，患儿已于近日康复出院。