靠谱热知识——自身免疫病之系统性硬化症
转自：浩欧博
水肿？同时皮肤变硬？
还有皮肤变薄？肌肉酸痛关节肿痛？
快去检查一下是否患有系统性硬化症！
靠谱热知识
什么是系统性硬化症？
系统性硬化症（SSc）又称硬皮病，是一种以雷诺现象和皮肤肿胀硬化为主要表现的自身免疫性疾病，会影响皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏等器官。
平均发病年龄是在30～50岁，女性多于男性。
根据皮肤受累的范围，可分为：局限型、弥漫型、无皮肤硬化的硬皮病以及重叠综合征。
局限型
弥漫型
无皮肤硬化的硬皮病
重叠综合症
皮肤增厚仅限于肢体远端和面颈部。（肢体远端和近端以肘、膝关节为分界线）
除面颈部、肢体远端皮肤受累外，还累及肢体近端和躯干。
临床无皮肤硬化的表现，但有系统性硬化症的血清学异常和脏器受累。
上述三种情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎性肌病合并出现。
系统性硬化症的发病机制是什么？
会遗传吗？
与其他自身免疫性疾病一样，系统性硬化症发病机制目前尚不明确，与遗传、环境、感染、药物、激素水平等因素有关。虽然该病的发生有遗传因素参与，但家族聚集发病的情况并不多见。
什么是雷诺现象？
雷诺现象是指当身体的末梢的部位，比如手指或脚趾的肢端，遇冷或情绪激动时，皮肤先明显变白，随后逐渐变紫，最后再变红的现象。变色与正常区域常常有较为明显的分界线。
绝大部分系统性硬化症患者会出现雷诺现象，且常常是疾病最早期的表现。
雷诺现象
系统性硬化症在皮肤上的
表征有哪些？
1） 肿胀期：
早期出现皮肤肿胀、发亮，有紧绷感，为非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。
2） 硬化期：
皮肤逐渐变厚变硬，表明光滑呈皮革样，皱褶消失，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累，口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖，表现为“面具脸”。
3） 萎缩期：
浅表真皮变薄变脆，表皮松弛，皮下软组织钙化。病变处少汗，毛发脱落。
与系统性硬化症相关的
自身抗体有哪些？
自身抗体检测在SSc的早期诊断、临床分型及预后判断中发挥重要作用；其中以抗着丝点抗体（CENP-B）、抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体和抗RNA聚合酶III抗体等对SSc具有较高特异性。抗PM-Scl抗体对于硬化症与肌炎的重叠综合征的诊断有着重要价值。
系统性硬化症可以治愈吗？
系统性硬化症是一种长期的慢性疾病，目前尚无法治愈。治疗目标是改善症状，阻止皮肤和脏器的受累。
虽然无法治愈，但只要早发现，早诊断，早治疗，并保持积极乐观的心态，健康的生活方式，大多数患者是可以正常生活的。