不容忽视的自身免疫性肝病
转自：迈克生物
自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病，根据不同的自身免疫攻击对象、免疫应答类型及临床表现特点，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等[1]。本文将重点介绍自身抗体在AIH及PBC诊断中的临床意义。
PARTA
自身免疫性肝炎
AIH是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点。如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭[2]。成年人患病率为4-42.9/10万，成年女性占比71%-95%。近年研究发现AIH患病率和男性占比均呈升高趋势。
自身免疫性肝炎的临床症状[3]
AIH可根据自身抗体的不同分为两种类型：抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体（ASMA）阳性者为AIH-1型，约占AIH病例的90%；抗肝肾微粒体抗体-1型（Anti-LKM-1）和/或抗肝细胞浆Ⅰ型抗体（Anti-LC-1）阳性者为AIH-2型。AIH相关自身抗体的临床意义如下表所示。
AIH相关自身抗体及临床意义
AIH相关自身抗体的检测——为AIH的诊断提供辅助依据
AIH的诊断主要是基于临床表现、实验室检查和肝组织学特征性表现，并排除其他肝病病因。2008年国际自身免疫性肝炎小组提出了AIH简化诊断积分系统。对于疑似AIH且采用简化诊断积分不能确诊的患者，建议再以综合诊断积分系统进行综合评估以免漏诊。
AIH简化诊断标准[4]
AIH综合诊断积分系统[4]
AIH相关自身抗体的监测——提示AIH预后风险
Anti-SLA/LP阳性的AIH患者存在病情较重、易复发等临床特点。抗SLA/LP抗体可出现在肝脏生化指标改变之前，可能对疾病有预警价值，需要随访观察[1]。
PARTB
原发性胆汁性胆管炎
PBC是一种以肝脏为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病，主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。我国PBC的患病率约为49.2/10万。该病起病隐袭，发病缓慢，多发生在40~60岁的中年女性。PBC的特异性自身抗体包括抗线粒体抗体（AMA-M2）、抗跨膜糖蛋白210抗体（Anti-gp210）和抗可溶性酸性磷酸化核蛋白100抗体（Anti-sp100）。
PBC相关自身抗体及临床意义
近日，迈克生物自主研发的自身免疫性肝病相关抗体测定试剂盒成功获批上市，助力自身免疫性肝病的鉴别诊断及预后评估。
说明：*即将上市
参考文献（滑动文字查看全部）：
[1]中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会,国家风湿病数据中心,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心.自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识[J].中华内科杂志,2021,60(7):7.
[2]自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015)[J].胃肠病学,2016,21(03):165-178.
[3]https://www.verywellhealth.com/autoimmune-hepatitis-5195512
[4]马雄,王绮夏,肖潇等.自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（2021）[J].临床肝胆病杂志,2022,38(01):42-49.
[5]李波,刘爱霞,李伯安等,自身抗体检测在自身免疫病中的临床价值[J].中华检验医学杂志2020,43(4):391-394.
