科普｜警惕！潜伏在高原的沉默杀手：高原红细胞增多症
一曲青藏高原唱出高原的天高地美、雄浑壮阔，而作为“心脏”的西藏更是让人心生向往。但高原上的居民虽能够沐浴在清澈美丽的蓝天白云下，却也因高原独有的地理自然环境而遭受某些特殊的病痛折磨。我们今天要谈论的话题，高原性红细胞增多症，就是其中之一。
第一问：什么是高原红细胞增多症？
高原红细胞增多症（又称“高原多血症”）一直是长期生活在高原地区居民的常见病、多发病，该病是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生（即红细胞增生过度）的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比，高原红细胞增多症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高，动脉血氧饱和度降低，并伴有多血症等一系列的临床症状及体征。其发病率与海拔高度、性别、胖瘦及吸烟与否联系密切。海拔高度是本病发生的基本要素，一般易发生在海拔2500m 以上地区，并且随海拔高度的升高，发病率直线上升，例如海拔2980m为1.05%，3128至3968m为3.75%，4006至5226m为18.3%。此外，男性、肥胖及吸烟也是该病发生的危险因素。
第二问：为何发病？
高原缺氧环境下刺激患者体内红细胞过度增生，从而导致血液浓粘、血流瘀滞，全身各器官组织灌流减少，组织缺氧加重，进而再刺激红细胞增生，以此形成恶性循环，从而导致高原红细胞增多症的发生。
第三问：会有什么症状和危害？
几乎所有患者均有组织缺氧的相关表现，例如胸闷、心慌、运动耐力下降、性功能减退等，重症患者因颅内血流瘀滞、循环障碍而出现头痛以及意识障碍。体格检查多数患者可出现发绀，表现为口唇、面颊、手掌、指（趾）甲等部位青紫，还可以发现反甲或杵状指（趾）。部分患者还可以见到皮肤黏膜出血点，少数患者可观察到本病特有的“高原多血面容”。另外高原性红细胞增多症的危害还体现在它所具有的多种并发症，严重影响患者的生命健康。常见的主要有以下几种：①血栓栓塞性疾病：可以简单的理解为高速路上堵车，患者血液粘滞度升高，呈高凝状态，组织循环受阻，动静脉血栓的发病率均显著升高，极易诱发脑梗、心梗等血管栓塞性并发症，严重时致死致残，严重影响高原人民的平均寿命。②血压与心脏损害：患者总的血容量和血液粘滞度增加，引起血管的阻力增加，血压增高，心脏前后负荷同时增大；而血液粘滞度增加,血流缓慢,动脉血氧饱和度下降，会进一步加重心肌缺氧,进而促进心肌重构的发生。③痛风：患者体内的红细胞过度增生，血容量及血液粘滞度增加，全身的小动脉收缩，导致肾脏的血流量减少，引起肾小球有效滤过率降低，继而导致尿酸排泄减少；同时患者体内红细胞循环更新速度异常增多，嘌呤代谢增高，尿酸的生成增多，两者相加，最终导致痛风，并进一步影响肾脏功能。
第四问：那如何诊断？
长期居住在高原的居民，如果出现口唇、指端紫绀、皮肤紫红、结膜充血、血氧饱和度明显降低等表现，同时伴有经常头痛、头晕等症状，就需警惕高原红细胞增多症的可能性，建议到医院做一些简单的检查进一步明确诊断。
高原性红细胞增多症的诊断目前依据是青海标准，简单可以记为“1122”：
①第一个“1”，是高海拔居住。具体一般指海拔2500m以上，这是高原性红细胞增多症发病的必要条件之一，也是诊断患者病史中所必须要满足的；
②第二个“1”，是长期高海拔居住病史。如前所述，高原性红细胞增多症是长期居住于高海拔地区，对于高海拔环境失去习服后所造成的红细胞过度增殖，因此持续一段时间的高原居住史对于诊断高原性红细胞增多症也是必须的，因民族和个体情况时间长短不一，一般至少在半年以上；
③第一个“2”，是指成年男性和女性诊断所需的两个血红蛋白指标。男性血红蛋白（Hb）浓度≥210g/L，女性血红蛋白（Hb）浓度≥190g/L；
④第二个“2”，是指诊断时需要排除的两种情况。其一是肺气肿、支气管炎、肺癌、肾脏肿瘤等其他原因继发的红细胞增多症，其二是真性红细胞增多症等慢性骨髓增殖性肿瘤所导致的原发性红细胞增多。
第五问：也是重中之中，能治疗么？
1、脱离高原缺氧环境：如果条件允许，建议转至海拔2500m以下的低海拔地区或平原工作和生活，这是治疗高原红细胞增多症最有效、最根本的办法。
2、坚持吸氧：因为高原红细胞增多症的始发致病因素是缺氧，所以每天坚持3小时以上的吸氧或者定期使用的家用高压氧舱，尽量纠正缺氧状态，对改善症状、控制血红蛋白的增长有很大好处。另外人体在睡眠时呼吸频率减慢，呼吸深度减弱，因此会比清醒时更容易导致缺氧，所以我们更提倡睡眠时吸氧。
3、戒烟：由于烟的产物可以造成小气道功能障碍和肺气肿，从而减低肺泡通气，加重低氧血症，并会诱发和加重高原红细胞增多症，因此有吸烟习惯的患者应尽快戒除。
4、控制体重：过于肥胖的患者容易导致夜间睡眠呼吸暂停综合征，加重缺氧，因此体型肥胖的患者要尽量控制体重，必要时到呼吸科就诊，检查有无夜间呼吸暂停等情况。
5、药物治疗：某些活血化瘀的中药、藏药如红景天、党参、丹参、银杏叶等可能部分改善症状；阿司匹林、氯吡格雷等药物可以改善高凝状态；降压药物控制血流瘀滞导致的高血压等等。
6、红细胞单采术：除了长期转至低海拔地生活外，传统的治疗手段并不能非常有效的控制异常升高的血红蛋白。近年来日喀则市人民医院血液科在上海瑞金医院血液科援藏专家的指导下在全球高原地区首次引入血细胞单采仪，开拓性地运用“红细胞单采术”治疗高原红细胞增多症。红细胞单采术是通过血细胞分离机快速、有选择、高效、安全地去除患者体内异常增多的红细胞，迅速缓解高黏滞血症，使症状明显好转，减少血栓形成的风险，而且同时避免大量丢失血液其他有益成分。一般男性血红蛋白≥210g/L，女性血红蛋白≥190g/L，伴红细胞瘀滞的症状，即可接受该治疗。目前已成功开展红细胞单采术800余例次，该技术相比于传统“放血疗法”能更加安全快速且持久的控制血细胞水平，对于改善各种症状，降低长期并发症的发生疗效显著。
作者：
卿恺，上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科；日喀则市人民医院血液科
普布旺堆，日喀则市人民医院血液科
薛恺，上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科