康健园 | 从皮肤到内脏，硬皮病的危害莫轻视
转自：新民晚报
“守护微笑，畅想呼吸”关爱项目近日在上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科开展。上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科副主任医师李挺介绍，老百姓对风湿免疫科疾病比较陌生，知晓率低，认清风湿免疫科疾病需要相对全面的医学知识。“守护微笑，畅想呼吸”公益项目不仅对硬皮病患者坚持长期治疗具有积极的意义，也能借此机会帮助更多人了解硬皮病，进而及早识别疾病，及时控制疾病的进程，尽可能回归正常生活。
硬皮病累及重要内脏
很多硬皮病患者起病初期觉得手有点肿胀，捏不紧拳头，有些患者在冬季双手容易发冷，肤色发白发紫，更严重的因手指缺血容易有溃疡，有时伴有关节痛；有些患者张嘴不利索，误以为脑卒中前兆……面对这些不适表现，多数患者很迷惑，不知道该看什么科，经常有患者从骨科、肾脏科或者皮肤科转诊来到风湿免疫科，最终由风湿免疫科医生做出明确诊断。对于普通人群而言，需认识到，如果出现皮肤变硬的感觉，出现张嘴困难、手捏不紧的状况，要想到去风湿免疫科就诊。
除了双手和躯干皮肤变硬，肺、肾、心脏等人体重要器官也会受到硬皮病的累及。李挺医生指出，系统硬化症伴有肺间质病变，如果不能得到有效治疗，可能呈现长期慢性的不可逆的肺纤维化，是肺受损伤的特征性表现。肺纤维化不仅对工作和生活造成困扰，对生命也有不利影响。肺纤维化表现为咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难等，和上呼吸道感染、肺炎不同，硬皮病导致的肺纤维化不是由于细菌或病毒感染引起的，故而应用抗感染的药物难以起效。有些纤维化会引发牵拉、疼痛，提示肺的结构遭到破坏，遭遇结构损伤的肺脏容易被病菌感染而得病，对身体健康的影响较大。
“双达标”治疗策略
伴发肺纤维化的硬皮病的治疗原则被称为“双达标”，一是控制好硬皮病的进展，其二是控制好由此引发的内脏器官的损伤，比如肺纤维化。面对硬皮病本身，免疫抑制剂是其基础疗法；而针对由此引发的肺纤维化，其主要治疗手段为靶向药物，通过对特定的纤维化通路进行有针对性的遏制，如尼达尼布等药物可以延缓肺纤维化的进展。当确诊硬皮病后，患者需要留意呼吸道和消化道有无累及，是否有反酸、打嗝、嗳气，以及更容易出现肺结构性病变。一旦出现上述情况，要及时就医，接受进一步的检查。
李挺医生强调，硬皮病是一种长期的慢性病，既要在发病时控制良好疾病，也需要长期随访和治疗。起病初期的治疗策略一定是治疗密度最大的阶段，有效有力的早期干预能够让患者尽快达成疾病的缓解状态，用药品种和剂量可能较后期用量大。这与某些感染性疾病阶梯状用药策略截然不同。如果病情控制稳定，大多数硬皮病患者将尝试使用副作用更小、种类更少的药物方案来完成维持治疗，确保患者拥有高质量的生活。
科学的疾病自我管理
重返高质量的生活离不开科学的自我管理。李挺医生表示，患者要和医生保持良好的长期随访关系，在稳定期，仍应该保持每三个月至半年一次的复诊评估。也可以参与患者管理群、病友会和公众号活动，通过互相交流增进对疾病的了解，知晓硬皮病在不同时期、不同阶段的治疗侧重点。平时患者要做好防寒保暖，远离油烟、粉尘、化工场所和装修工地等不良的空气环境。呼吸道疾病流行的时候要做好自我防护，出行戴口罩，减少在人群密集处逗留的时间，定时开窗通风。务必戒烟，远离二手烟环境。少吃粗纤维的食物，不吃辛辣的食物，防止反酸对消化道造成损伤。建议接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗，接种疫苗能够改善肺部整体环境，减少肺部的进一步损伤。
李挺医生强调，要想达到良好的预后必须做到三个方面。首先，早发现早诊断，并积极规范治疗，快速诱导疾病缓解，防止疾病造成内脏的不可逆损伤；其次，患者要配合医生定期随访，有利于系统化的长期管理；第三，患者的依从性良好，能够遵医嘱用药。
面对疾病患者总是希望找到一劳永逸的治疗方案，希望有一天能停药，希望不再复发，渴望治愈的心情可以理解。但是迄今为止，大多数风湿病无法彻底治愈，一旦患者盲目追求遥不可及的治疗目标，很多治疗行为就会走形，比如服用偏方，采用成分不明的治疗方案，后果将是严重的副作用和不良反应，以及错失最佳的治疗时机，所以，患者一定要识别准确的医疗信息，到正规医疗机构接受规范治疗，争取尽早康复。
（潘嘉毅）