科普｜原发性后腹膜肿瘤如何发现？最佳治疗手段有哪些？
原发性后腹膜肿瘤占全身肿瘤的0.5%以下，多为软组织肿瘤；占全身软组织肿瘤的10%~20%，平均年发病率约2.7/百万人。原发性腹膜后肿瘤可发生于任何年龄，高发年龄为50~60岁，男性发病率略高于女性，占50%~67%。
我们该如何认识原发性腹膜后肿瘤？如何发现？又有哪些治疗方式？
何为原发性腹膜后肿瘤
原发性腹膜后肿瘤为来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织的肿瘤，但不包括腹膜后脏器如肝、十二指肠、胰、脾、肾、肾上腺、输尿管、骨骼等脏器的肿瘤，以及来源于他处的转移肿瘤。
以脂肪肉瘤最为常见，其次为平滑肌肉瘤，其他一些较为常见的肿瘤类型包括多形性未分化肉瘤（旧称恶性纤维组织细胞瘤）、副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）和恶性间皮瘤等。
原发性腹膜后肿瘤的病因，一是环境因素：石棉是最重要的环境致癌剂，石棉吸入肺后可能引起间皮瘤；苯氧乙酸除草剂、氯酚、可能与腹膜后肿瘤发病相关；乙烯基氯与肝血管肉瘤的关系已很明确；已有相关文献报道，放疗引起肉瘤占0.03%-0.8%，最常见的放疗后肉瘤是恶性纤维组织细胞瘤，几乎占70%，还有纤维肉瘤、恶性周围神经鞘瘤及血管肉瘤等。
二是病毒：有研究显示部分疱疹病毒（HHV）为卡波西肉瘤的病因；平滑肌肉瘤与EB病毒有关。
三是免疫因素：患有免疫缺陷病或长期使用免疫抑制剂与腹膜后软组织肉瘤的发生，尤其是平滑肌肉瘤相关；获得性免疫缺陷或局部免疫监视功能丧失，如淋巴肿、先天性或感染性局部异常等，可能与少见的血管肉瘤相关。
四是遗传因素：部分肿瘤与遗传因素有关。如神经纤维瘤病Ⅰ的基因定位于17号染色体的环中央区；神经纤维瘤Ⅱ的基因定位于22号染色体；家族性结肠息肉病是腺瘤性结肠息肉病的基因突变所致，常伴有肠系膜纤维瘤病；腹膜后肉瘤为一些家族性肿瘤综合征中的一种肿瘤。
如何发现原发性后腹膜肿瘤
原发性腹膜后肿瘤在腹膜后疏松的组织间隙中生长，可以向四周无限制地发展。早期无明显症状和体征，肿瘤逐渐增大可出现相关症状：
可出现腹痛腹胀。疼痛部位多为肿瘤位置，由于位置深在，有时难以定位，常为隐痛和胀痛，但是晚期肿瘤破裂可导致剧烈腹痛。肿瘤压迫是腹痛最常见原因，当输尿管受压时还会导致肾积水引起腰痛；4%~35%的患者可出现腹胀，此外还有其他胃肠道症状，如恶心、呕吐、排便习惯改变，部分患者可出现肠梗阻。
可出现腹部包块。患者往往出现症状3~6个月才到医院就诊，部分患者因腹部包块、膨大而发现腹膜后肿瘤，30%腹膜后肿瘤患者最初表现为腹部肿块而无症状。
可出现泌尿系统症状。肿瘤压迫肾脏和输尿管可表现为泌尿生殖系统症状，包括血尿、尿频、尿急、尿痛、排尿困难，少数患者出现少尿或无尿。
此外，还可出现下肢明显水肿，亦可引起发热，以及大小便失禁等症状。
如何治疗原发性腹膜后肿瘤
腹膜后肿瘤仅依靠临床症状和体征很难明确诊断，但是由于瘤体较大，根据增强CT或MRI做出定位诊断并不难。但作为金标准的病理诊断，往往在手术后或者穿刺后才能获得。
原发性腹膜后的肿瘤，首先可采取手术治疗，外科治疗方式主要是手术切除，它是患者获得潜在治愈机会的最佳手段。手术切除的原则是在保证安全的前提下，尽可能进行规范的根治切除（R0切除）。近年来，随着认识的提高，更多的学者主张对腹膜后恶性肿瘤行间室切除，以达到更好的根治效果。相关文献报道，采用间室切除可以使切除后的5年复发率从50%降低到20%；5年生存率可以达到70%以上。腹膜后肿瘤容易反复局部复发，患者往往经历过多次手术，并且复发间期逐渐缩短，直至最终无法再进行手术。
患者除需要重视第一次手术的根治性外，也需要在复发出现时找寻合适的手术时机。有出血、梗阻等严重合并症时，需手术治疗，甚至可考虑行姑息性切除以挽救生命；临近重要脏器，瘤体继续增大将导致不可切除或有严重后果；肿瘤生物学行为差，恶性程度高、复发间期短、生长速度快（如超过0.9厘米/月）时，手术治疗往往不能改变最终的生存时间，不宜进行手术干预。
其次，可采取放射治疗。术前、术中乃至术后放疗，虽然显示了一些前景，但是远未达到共识。随着放疗设备和技术的不断进展，特别是调强放射治疗（IMRT）及立体定向放疗（SBRT）的应用，使位于身体深处、周围有很多重要器官的腹膜后肿瘤有了更精确的治疗靶区，从而提高疗效，降低组织损伤。
第三，可采取介入治疗。介入不仅能在手术前帮助了解肿瘤的血液供应，对于动脉血供丰富、瘤体较大的腹膜后肿瘤，也可行选择性供血动脉栓塞治疗，减少术中出血风险，或者促进侧支循环的建立，减少移除肿物对血液动力学的影响，从而降低手术风险。当腹膜后肿瘤发生破裂出血，需紧急止血但又无法手术时，可试行肿瘤血管的介入栓塞或球囊阻断，为进一步治疗赢得时间和创造条件。
第四，可采取全身治疗。除淋巴瘤等少数腹膜后肿瘤对化疗敏感外，多数的腹膜后肿瘤尚无有显著疗效的化疗药物。基于基因检测的肿瘤分子分型，为复杂的腹膜后肿瘤进行精准医疗提供了理论基础。通过组织或血液的基因检测找到适合的靶向药物，将使肿瘤治疗的疗效增加，减少不必要的经济负担。
此外，由于腹膜后肿瘤在生物学特性、病理学类型等方面的特殊性，多学科会诊（MDT）的作用尤显重要。在诊治过程中，由外科、内科、放疗、介入、影像及科研等多学科人员共同组成诊疗小组，对相关病例一同进行讨论，整体规划出最适合患者的个体化治疗方案，从而让患者获得最合理治疗。总之，腹膜后肿瘤发病少、病理类型复杂、治疗难度高、需要多个学科共同协作，因此推荐患者到有经验的大型诊疗中心就诊，进行规范化的治疗以提高治疗效果。