专家呼吁:关注低磷酸酯酶症,警惕乳牙过早脱落、骨头畸形等病症

香港大学深圳医院多个学科的专家呼吁公众、医疗同行关注并了解低磷酸酯酶症,一旦发现儿童发育迟缓、牙齿过早脱落、骨头畸形、反复骨折,必须高度怀疑骨骼代谢性疾病,并让患者转诊至三甲医院或罕见病协作网医院,及早筛出低磷酸酯酶症患者,避免误诊误治,早干预对患者预后将有很大帮助。低磷酸酯酶症易被误诊香港大学深圳...

罕见病低磷酸酯酶症创新药引进大湾区,与传统疗法相比究竟有何突破?

近日,受益于“港澳药械通”的政策,罕见病领域创新药获批进入大湾区药械通指定医疗机构,用于治疗婴儿期发病的低磷酸酯酶症(HPP)。“罕见病与常见病不同,很难有明确的诊断路径。低磷酸酯酶症最典型的表现是血液检测中碱性磷酸酶(ALP)水平的降低,这是一个重要的诊断线索。一旦发现ALP减少,就需进一步深入检查确定是...

低磷酸酯酶症药Strensiq依托"港澳药械通"政策先行引入大湾区

阿斯利康中国宣布,依托"港澳药械通"政策,其罕见病领域创新药Strensiq(通用名:阿司福酶α注射液/asfotasealfa)已获广东省药品监督管理局批准,正式引进大湾区药械通指定医疗机构,用于作为婴儿期发病的低磷酸酯酶症(hypophosphatasia,HPP)患者的长期酶替代疗法,以治疗该疾病的骨骼表现。此次大湾区先行获批认可了该药...

从从头设计的蛋白质库中选择出混杂的极简cAMP磷酸二酯酶

英国剑桥大学FlorianHollfelder和美国普林斯顿大学MichaelH.Hecht课题组的一项最新研究,从从头设计的蛋白质库中选择出混杂的极简cAMP磷酸二酯酶。该研究于2024年5月3日发表于国际一流学术期刊《自然—化学》杂志上。在这项研究中,为了探索未进化的序列如何开发新功能,课题组人员使用超高通量微流体,在超过一百万个...

18岁小伙因不爱刷牙登上热搜!网友直呼:太恶心了,想yue!

2、磷酸酯酶升高:通常由于机体炎症和外伤时使口腔内酶含量的增加,容易导致唾液中的磷酸盐累积,唾液中会放出二氧化碳,促进不溶性钙盐紧密地沉积在牙齿上,而形成牙结石。3、胶样蛋白溢出:唾液中含有胶样蛋白,能够将外来的细菌,病毒进食消灭,消灭的过程中会产生胶样蛋白,这些胶样蛋白和钙离子结合,形成一种螯合...

从西医到中医:全文解析男性ED治疗与用药原则|胶囊|中成药|ed治疗|...

ED的治疗主要分为基础治疗、药物治疗、物理治疗和手术治疗,其中基础治疗包括改善生活方式,基础疾病的控制和心理治疗等(www.e993.com)2024年11月24日。药物治疗以磷酸二酯酶5抑制剂为一线用药,包括西地那非、他达拉非以及伐地那非等。雄激素补充治疗如十一酸睾酮,可改善睾酮缺乏症状。如果药物治疗无效,可考虑真空负压装置植入、尿道内前列地尔给药、...

肺纤维化药物开发新突破:选择性抑制磷酸二酯酶4B 亚型

磷酸二酯酶(PDE)概述环磷酸腺苷(cAMP)和环磷酸鸟苷(cGMP)是细胞内第二信使,可调节许多生理过程的功能,包括炎症反应、细胞增殖和分化[2]。磷酸二酯酶(PDE)可通过水解cAMP和cGMP的磷酸二酯酶键,终止细胞内的下游信号传导[3]。PDE是一大家族酶,包含11个基因家族,编码PDE1-11,其中大多数亚家族又包含多种亚型...

乳牙过早脱落,一半患儿一年内死亡,走进婴儿低磷酸酯酶症

婴儿型低磷酸酯酶症患孩的死亡率高,有半数患孩可能死于因肋骨矿物质化不全所导致的呼吸衰竭,因此治疗上以呼吸治疗(respiratorysupport)及针对高血钙、高钙尿进行的治疗为主,治疗照护上也因高血钙及高钙尿症状而更加复杂。补充维生素B可有效治疗此症所造成的癫痫。颅缝早闭并非每个婴儿型低磷酸酯酶症患者都会发...

果糖-1,6-二磷酸酶检测

果糖-1,6-二磷酸酶(Fructose-1,6-bisphosphatase,FBP),又称为果糖-1,6-二磷酸酯酶,其在糖异生过程和光合作用同化物蔗糖的合成中起关键性的作用。果糖-1,6-二磷酸酶催化1,6-二磷酸果糖和水生成6-磷酸果糖和无机磷,在反应体系中添加的磷酸葡萄糖异构酶和6-磷酸葡萄糖脱氢酶依次催化生成6-磷酸葡萄糖...

氯吡格雷、阿司匹林、单硝酸异山梨酯不能和哪些药物一起吃?

降压药、三环类抗抑郁药合用,可增强单硝酸异山梨酯的降血压效应;中度或过量饮酒时,可导致血压过低;单硝酸异山梨酯禁止与磷酸二酯酶-5-抑制剂(如西地那非)合用,两者合用可显著增强单硝酸异山梨酯的血管舒张作用,从而发生显著低血压;单硝酸异山梨酯与糖皮质激素(地塞米松、泼尼松等)可降低单硝酸异山梨酯的疗效...