靠谱热知识——自身免疫病之系统性硬化症
系统性硬化症(SSc)又称硬皮病,是一种以雷诺现象和皮肤肿胀硬化为主要表现的自身免疫性疾病,会影响皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏等器官。平均发病年龄是在30~50岁,女性多于男性。根据皮肤受累的范围,可分为:局限型、弥漫型、无皮肤硬化的硬皮病以及重叠综合征。系统性硬化症的发病机制是什么?会遗传吗?与其...
硬皮病讲堂
局灶性硬皮病与系统硬化症相鉴别是无血管痉挛和结构性血管损害及无脏器受累,且两者的皮损分布不同。局限性硬皮病分三种主要类型:硬斑病、线状硬皮病及军刀痕。这些疾病的特征是皮肤和皮下组织后限性炎症和纤维化。单个或多个异常皮损斑块,称斑块状局部硬皮病。线状硬皮病的皮损以线状方式沿四肢发展,少见于躯干,有时...
Nat Commun:特殊的DNA标志物或能揭示罕见的人类致死性自身免疫性...
作为一种硬皮病(scleroderma),系统性硬化症会引起机体皮肤和结缔组织变硬,并对内脏造成广泛损伤。由于无法治愈,在严重的情况下其还会引起致命性的并发症。这项研究中,研究人员分析了大约1400名系统性硬化症日本个体的遗传数据,以及超过11.2万名未患这种疾病的日本个体的数据。通过分析,研究人员识别出了6种新型DNA标志...
健康科普|【第十七届国际罕见病日专刊】--系统性硬化症
系统性硬化症(SSc)又称“硬皮病”,其最显著的特征是皮肤增厚、发硬,导致正常面纹消失,鼻翼变小、嘴唇变薄,形成“面具脸”。此外,患者还可出现雷诺现象、指端硬化、掌指关节皮肤硬化、指端溃疡、毛细血管扩张、心肺肾及消化系统受累等表现,严重影响患者的身心健康。由于发病机制复杂,病因不明,目前硬皮病尚无根治的...
冯春雷医生:系统性硬化症怎么治?
硬皮病是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。病因:遗传、免疫、感染、化学物质等因素可能会与本病发生有关。症状:本病临床表现多样,不同类型的表现有一定差异。局限性硬皮病主要为皮肤的损害,如皮肤硬化、萎缩等症状;系统性硬皮病除引起皮肤损害外,还可引起多系统的病变,表现为雷诺现象、假...
硬皮病又叫系统性硬化症、进行性系统性硬化,是一种结缔组织病
硬皮病又叫系统性硬化症、进行性系统性硬化,是一种结缔组织病,炎症表现不明显,以皮肤水肿增厚、纤维化,进而硬化和萎缩为特征,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可以受累(www.e993.com)2024年7月2日。初发患者特异性临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手,同时可以出现雷诺现象、乏力、肌肉骨骼疼,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征,...
北京同世堂巧用“蠲痹汤”治疗系统性硬皮病
皮肤硬化通常是硬皮病的初始表现之一,但并非必然,一些患者可能首先出现雷诺现象、心脏、肺或消化系统的症状。绝大多数患者会出现皮肤硬化的症状,但也有少数患者可能不表现为皮肤硬化,被称为无皮肤硬化型系统性硬化病。目前治疗方法主要有:1.内服药物;可分为西药、中药2.外用药物;根据不同的皮损选择相应的药物西药...
通络解痹方:硬皮病、系统性硬化症是什么?
系统性硬化症的症状表现多种多样,每个病人都有不同的一些症状,但往往会以雷诺现象、关节肌肉的疼痛为首发症状。随着病情发展就有可能出现皮肤黏膜的一些典型表现,导致皮肤萎缩、硬化,还可能出现溃疡、瘢痕形成,以及指骨溶解、吸收、指骨变短。另外,还可能出现消化道异常的症状,最为常见的是胸骨后痛以及烧心感、反酸...
通络解痹方治硬皮病、系统性硬化症的效果?
硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,从字面上看,“硬皮”指皮肤变硬,这也指出了本病最显著的病理特征,即皮肤纤维化,表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化,最后萎缩。除皮肤受累外,可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性...
多发性肌炎/皮肌炎的鉴别诊断有哪些?
1)系统性红斑狼疮:典型皮损为颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周及末节指(趾)屈面红斑等。SLE多系统受累,常有肾损害。而DM以肢体近端肌肉累及为主。SLE血清中抗Sm抗体、抗dsDNA抗体为特征性抗体,而DM则以抗Mi-2抗体为特征2)硬皮病:本病初期雷诺征多见,颜面和四肢末端皮肤肿胀,逐渐硬化,皮肤...