...细胞基因治疗青少年型异染性脑白质营养不良患者的近10年随访结果

引言异染性脑白质营养不良症(MLD)是一种遗传性罕见病,因芳基硫酸酯酶A(ARSA)活性降低导致神经系统中硫脂质的积累,引起脱髓鞘、神经炎症和神经变性,表现出进展迅速的神经退行性疾病临床症状,目前没有特效药。现有的治疗策略包括ARSA酶替代疗法、腺相关病毒基因疗法和同种异体造血干细胞移植等,但疗效有限。2024年4月...

神经影像:MRI上病灶呈双侧对称分布的脑白质病

2.2.2脑白质疏松与Binswanger病脑白质疏松(leukoaraiosis,LA)是由多种不同病因引起的一组影像学所描述的临床综合征,即双侧脑室旁及半卵圆中心白质弥漫性、对称性改变,在CT上呈低密度,在MRIT2WI和FLAIR上呈高信号。可见于脑血管病、糖尿病、阿尔茨海默病等众多疾病,在正常人中也占有一定比例。脑白质疏松包含了...

得了脑白质脱髓鞘,我们要注意些什么? 复鞘复元生髓汤

脑白质脱髓鞘,已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多竈性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。在日常生活中我们要注意一些,这样才能更好的预防脑白质脱髓鞘的发生。

脑白质脱髓鞘改变和小脑萎缩如何区别

关于小脑萎缩和脑白质脱髓鞘改变的区别很多,常见的包括以下几种。第一、发病的原因不同。引起小脑萎缩的因素有很多,遗传就是常见一种。除此之外发生变性疾病、脑部缺氧、药物中毒、炎症性疾病、酒精中毒也会导致小脑萎缩发生。然而脑白质脱髓鞘改变的发病因素和某些疾病有关系,比如多发性硬化症、进行性多灶性脑白...

脑白质脱髓鞘变性是什么意思?可以治疗好吗?

脑白质脱髓鞘变性是什么原因1、遗传因素:在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。2、人文地理因素:其中如多发性硬化症在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。

脑白质脱髓鞘容易与哪些症状混淆?

脑白质脱髓鞘也称脱髓鞘脑病,非常严重,脱髓鞘脑病主要以损害大脑白质及脊髓的白质(神经白质变性)植物神经导致的植物神经功能紊乱,部分患者早期发病并不明显,随着忽视和发生症状后才去就诊做磁共震而确诊,治疗不当本病复发和迟发神经再度损害导致病情加重,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体...

ECTRIMS 2023 | 多发性硬化患者髓鞘化脑白质高信号MRI病变的特征

最近发现了一种新的MS病理亚型,称为髓皮质型MS(MCMS),其表现为皮质和脊髓脱髓鞘,但相对缺乏脑白质脱髓鞘。尽管缺乏脑白质脱髓鞘,但这些病例在尸检脑MRI上经常有弥漫性白质T2高信号。这些区域的组织学染色显示出Wallerian变性、小胶质细胞和星形胶质细胞活化,以及血清蛋白沉积。

星空遇上白云—正常压力性脑积水·脑白质病变

就在本周六晚上,即2021年8月21日(周六)19:00-20:30,第十三期,将由首都医科大学三博脑科医院神经外科林志雄教授带来“星空遇上白云,蓦然回首,那处正是脑积水--正常压力性脑积水·脑白质病变”讲座,本人参与答疑互动,欢迎观看!长按并识别二维码即可进入直播间:...

年过半百,你的脑白质还好吗?

脑白质疏松包括脑白质缺血和脑间质水肿等改变,而这些在病理上表现为脱髓鞘、轴索稀疏和脱失、胶质增生等。如何区分“脑白质变性”和“白质脑病”?“脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法,所以脑CT或磁共振检查报告会出现“脑白质变性”的诊断,其实就是脑白质疏松。

脱髓鞘”是什么病? 它和头昏等不适有什么联系吗?

单从片子上看,缺血灶还是脱髓鞘性病变是很难鉴别的,要结合年龄、病史等情况综合判断的。一般来说50岁以上的脑白质脱髓鞘变性多半为脑缺血或脑梗塞(小血管闭塞居多),50岁以下的脑白质变性多半为脱髓鞘性改变。不管是和年龄,若有明显长期的高血压,有大量抽烟或饮酒的话,脱髓鞘脑白质变性多半为缺血性质。