孕妇合并马凡综合征(MFS)围术期的麻醉管理策略
对于无手术指征的孕妇,可妊娠至足月后分娩。妊娠期间,应重视心脏功能客观检查。孕妇对反流性瓣膜病的代偿能力和耐受性较强,通常早期无症状;一旦出现症状则提示心衰,因此需重视心脏功能客观检查。2.孕期心脏手术对于有继续妊娠需求的孕妇,与非孕期心脏手术的最大区别在于必须保证子宫胎盘灌注,维持胎心监测(FHR)的稳...
上海德达医院外科团队成功救治马凡综合征患者
马凡综合征以心血管系统受累最为凶险,特别是主动脉夹层破裂,患者当场死亡的概率是25%,如不及时治疗,发病24h内存活者不足50%,70%~75%的患者于1周内死亡,3个月内死亡率高达90%。马凡综合征如何治疗?怀疑马凡氏综合征,应尽早到专业的心血管外科进行筛查,通过心脏超声或CT检查,早期发现,尽早治疗。主动脉...
浙北首例,嘉一医成功挽救马凡氏综合征患者
33岁的王先生(化名)在体检时发现升主动脉瘤,经进一步CT检查,却被诊断患有“天才病”——马凡氏综合征。马凡氏综合症是一种先天遗传性结缔组织病,因许多患者都是各自领域中的“天才”,如世界女排明星海曼、男排运动员朱刚等,便又得名“天才病”。“马凡氏综合征患者的心血管系统是最危险的病变部位,尤其...
南昌爱尔眼科助姐弟俩视力告别“马凡”的麻烦
在此,眼底病专科任旋医生提醒马凡综合征患者:第一,马凡综合征常伴有晶状体悬韧带断裂或松弛出现晶状体半脱位,应避免剧烈运动,防止外伤等导致晶状体全脱位或视网膜脱落风险。第二,马凡综合征患者多有家族史,所以建议患者家族中所有成员做相关眼科检查。
专家:马凡综合征患者发现自己视力模糊要及时就诊
中新网上海新闻8月31日电(陈静薛蒆)马凡综合征(Marfansyndrome)是一种罕见的遗传性结缔组织疾病,它不仅侵蚀着患者的身体结构,更对眼睛造成了极大的损伤。中国白内障及晶状体疾病专家、普瑞眼科集团副总院长、白内障及晶状体疾病首席专家卢奕教授31日在上海接受采访时表示:“马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病。当结...
穿越黑暗,拥抱光明:卢奕教授驱散“马凡”患者眼中的迷雾
会上,国内白内障及晶状体疾病学科大咖、普瑞眼科集团副总院长、白内障及晶状体疾病首席专家卢奕教授亲临,现场科普了马凡综合征临床表现、晶体半脱位预防以及治疗新进展,受到了200多位病友的热烈欢迎和患者及家属的一致好评,也令现场听课的小刘印象深刻(www.e993.com)2024年10月23日。图为马凡病友会发起者常主任和卢奕教授团队合影...
医学视频︱马凡综合征的两面
-马凡综合征的两面-马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,患者原纤维蛋白-1基因突变,最开始因患者身体修长而被人熟知,历史上也有很多患有马凡综合征的名人,比如:亚伯拉罕·林肯、帕格尼尼、海曼。马凡综合征的发现是由于对1896年一名骨骼生长异常的5岁女童的研究,此病当时被命名为“蜘蛛脚样(指趾...
马凡氏综合征少年学医受阻 武汉普瑞眼科医院施妙手助其圆梦
“眼睛现在看东西很清楚,比我之前戴镜看得还清楚,我现在终于不用担心上不了学了...”在武汉普瑞眼科医院住院部拆开右眼纱布的一瞬间,来自贵州18岁的“马凡”少年小杨兴奋地说道。小杨是今年高考应届生,四肢修长,让人十分羡慕。可外人不知道的是,他患有一种常染色体显性遗传病——马凡氏综合征。因马凡氏综合...
剔除马凡氏综合征致病基因阻断遗传病,罕见病盲妈顺利生下健康宝宝
李家福介绍,马凡氏综合征的中国发病率约为1/20000-1/10000,2018年被列入《第一批罕见病目录》中。女性患者怀孕后,会出现一系列并发症,特别是心血管病变,属于高危妊娠。专家团队反复说明,如不干预,孩子有50%的概率遗传,第三代试管技术可以将致病的基因剔除,让宝宝不遗传该疾病,但怀孕本身对母亲的影响未知...
高度近视,原来是马凡综合征
王晶提醒,马凡综合征患者常有高度近视,平时应养成良好的用眼习惯,避免长时间近距离用眼,否则会导致近视度数进一步升高。马凡综合征常伴有晶状体悬韧带断裂或松弛出现晶状体半脱位,应避免剧烈运动,防止外伤等导致晶状体全脱位或视网膜脱落风险。此外,马凡综合征眼部的并发症发生在年龄较小的时候,要早发现早治疗,及时佩戴...