慢性中性粒细胞白血病? OR 反应性中性粒细胞增多?——1例疑难病例...
4、骨髓活检提示轻度骨髓纤维化;5、流式细胞术检查提示89%粒系细胞表达异常诊断考虑什么?1、中性粒反应性增高?炎症?隐匿性肿瘤等引起的类白血病反应?2、克隆性增高?MPN?包括CML、PV、PMF、ET、CEL、CNL和肥大细胞增多症等。MDS/MPN?包括CMML、aCML、MDS/MPN-U、MDS/MPN-RS-T、JMML等。临床案例分...
CALR基因Exon9突变致原发性骨髓纤维化一例
原发性骨髓纤维化(PMF)是一种慢性骨髓增殖性疾病,病因至今不是很明确。患者多为慢性起病,程度不同的进行性贫血,外周血中出现不同成熟度的幼稚红细胞、肝脾肿大及骨质硬化改变,病理基础表现为骨髓成纤维组织增生、巨核细胞和骨髓细胞增生和髓外造血。PMF临床分为纤维化前期和纤维化期。PM起病较隐匿,症状不典型,容...
如此特别的儿童慢性粒细胞白血病,您见过吗?
以及红系增殖,或伴轻度纤维化1级;排除慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征,以及符合WHO标准的其他髓系肿瘤;存在JAK2,CALR或MPL基因突变。2.CML(CML-T)有如下特点:女性患者多见;无反复出血及血栓形成病史;可无肝脾肿大,少数报道也有脾大;外周血表现为血小板明显增高(>1000...
反复鼻出血、牙龈出血,要警惕一种血液病——原发性血小板增多症
3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准;4.有JAK2、CALR或MPL基因突变。次要标准:有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。听到这里,直播间的网友就问道:“那是不是平常我们抽血就可以诊断了呢?”张磊主任医师解答说:“不是的...
“面如关公”就是气色好?小心是这种病在作怪
真性红细胞增多症是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN),PV患者的骨髓会产生过量的红细胞,这些多多的红细胞会使血液黏度增加,流动速度减慢,导致血栓栓塞等严重的临床表现。同时,由于骨髓巨核细胞异常增生,白细胞和血小板的数量升高,造血微环境改变继而引发骨髓纤维化、急性白血病、第二肿瘤等疾病的...
中国生物制药1类创新药申报上市,瞄准这一罕见病
MF是一种较罕见的髓系肿瘤,属于骨髓增殖性肿瘤的一种,常伴有弥漫性骨髓纤维组织增生,包括原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症后骨髓纤维化(PPV-MF)、原发性血小板增多症后骨髓纤维化(PET-MF),MF最终会进展为骨髓衰竭或转化为急性白血病(www.e993.com)2024年11月27日。2023年9月,PMF被纳入中国《第二批罕见病目录》。
显微镜下的“变色龙”——慢粒急淋变|骨髓|白血病|粒细胞|外周血|...
(四)慢粒与原发性骨髓纤维化、类白血病反应及慢性中性粒细胞白血病的鉴别总结慢性粒细胞白血病是一种影响血液和骨髓的恶性肿瘤,其特点是产生大量的不成熟白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓正常造血导致患者出现贫血,出血感染;还能通过血夜扩散到全身,从而出现器官浸润,脾大等症状。
一例早期原发性骨髓纤维化的诊断历程
综合以上检查,该患者明确诊断为骨髓纤维化前期(pre-PMF)。案例分析原发性骨髓纤维化(PMF)是一种原因不明的克隆性造血性干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病。临床表现为不同程度的血细胞减少和或血细胞增多,外周血出现幼红幼粒细胞,骨髓纤维化和髓外造血,常导致肝脾脏肿大。
骨髓纤维化,会转化成急性白血病吗?4个检查帮你诊断
骨髓纤维化分为原发性和继发性的,原发性的骨髓纤维化是指患者体内基因发生突变。继发性骨髓纤维化往往是由其他骨髓增殖性肿瘤所引起的,常见的有血小板增多症和真性红细胞增多症,也有可能继发于慢性粒细胞白血病。骨髓纤维化有可能会转化成急性白血病,10年内转化成急性白血病的风险达到20%。
有医说医 | 骨髓纤维化是什么病?看哪个科?
“原因不明的髓样化生”,起病缓慢,是一种以贫血、脾脏显著肿大、外周血中出现幼粒细胞、幼红细胞、泪滴状细胞以及CD34+细胞增多,骨髓穿刺呈干抽现象,骨髓纤维化、骨硬化为特点的骨髓增生性疾病,继发性骨髓纤维化往往具有明确的原发疾病,如急慢性白血病,多发性骨髓瘤或转移癌等,在此基础上导致骨髓受累,纤维组织...