揭开贫血“案情”的幕后——一例MDS-biTP53的MDT联合诊断案例分享
(4)但值得注意的是,中年患者骨髓增生活跃,并可见病态造血,种种痕迹告诉我们这很可能就是一个典型的MDS或MDS/MPN患者,尤其是表现以有核红细胞增生为主的情况下,此时一定要加做Fe染色或者PAS染色,观察有核红细胞是否阳性反应(MDS患者一般呈阳性反应)。通过PAS染色计数100个有核红细胞,部分红细胞呈阳性反应(以中晚...
夏日体重之谜:警惕突来的消瘦|骨髓|红细胞|血细胞|外周血|粒细胞...
骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一种源于造血干/祖细胞水平损伤而产生的克隆性疾病,常同时或先后累及红细胞、白细胞及巨核细胞系造血祖细胞,引起周围血细胞、粒细胞及血小板减少。临床表现为贫血、感染和出血。部分MDS患者可逐渐进展为急性白血病,故又称为白血病前期。[1]案例经过现病史:患者男,...
戏剧性的反转,你敢这样发报告吗?
MDS是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其主要特征为至少一系髓细胞发育异常、无效造血导致一系或多系血细胞减少,有极高转化为急性髓细胞白血病的可能性。[1]简单来说就是骨髓造血功能异常,出现病态造血而无法产生足量的正常血细胞,导致出现感染、贫血或出血等问题。2022年WHO用骨髓增生异常肿瘤(缩写为MDS)来代替骨...
优案医评丨把握时机,重拳出击,一例险象环生的重症肺炎诊治经过
骨髓细胞示骨髓增生活跃,粒红巨三系查见病态造血现象,考虑MDS伴多系病态造血(MDS-MLD)。入院前2天(2023-06-26)因发热(Tmax38.9℃)、咳嗽、咯痰、气促,伴头昏、乏力,无胸痛、咯血,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急等,无皮肤破损等,于我院门诊查CT(2023-06-28)示:双肺感染与2023-05-22片比较明显加重,遂收入我...
病友疑惑:什么是MDS病态造血表现?
骨髓增生异常综合征(MDS)最主要的表现就是病态造血,也是疾病发生的病理机制。此病患者血液系统表现多样化,有的病人只是单一的病态造血,血细胞异常,而有的病人则是多系血细胞异常。一起来认识:MDS病态造血是怎么发生的?关于病态造血一词,是在1982年FAB协作组对“骨髓增生异常综合征”(MDS)这组疾病的异常血细胞作出...
MDS病态造血“三板斧”:巨核系、红系、粒系
综上,骨髓增生异常综合征(MDS)病人可以对照病理性检测结果,当发生病态造血时,需要进一步的明显病情危险等级,制定精细的治疗方案(www.e993.com)2024年10月4日。对于需要化学治疗的病人,也需要考虑到化疗所致的骨髓抑制情况与本身病态造血严重程度所产生的冲突问题(临床上有这一部分的中老年患者因为本身就存在病态造血,化疗后血细胞抑制的情况更为严重)...
MDS患者体内恶性细胞是怎么长出来的?
划重点——为什么说MDS属于难治性的恶性的血液病?本质上MDS患者异常的造血干细胞比正常骨髓细胞具有更好的生长优势,这样就会进一步抑制了本身骨髓中正常的造血干细胞增殖与分化,导致了骨髓细胞的“失控”克隆性增殖以及病态造血的表现,属于恶性难治范围内的病态情况。
2022 ASH|肖志坚教授:第五版WHO标准共识亮点与争议并存
病态造血:不再区分单系或多系分类方面,WHO2022不再区别MDS的病态造血系数。但实际上部分研究认为,单系病态造血患者预后显著优于多系患者。我们的研究也进一步探究了病态造血系数对临床特征和预后的影响。3以治疗为导向:遗传学和分子学特征优先于形态学以机制为基础、以治疗为导向、细胞遗传学和分子生物学优先...
MDS低危能一辈子保守治疗吗?
骨髓增生异常综合征(MDS)的特征在于无效造血,病态造血,导致难治性血细胞减少。同时,MDS也是一种异质性疾病,在临床上,根据骨髓中幼稚细胞所占的比例,以及染色体核型的结果,分为低危组、中危组和高危组三种类型。顾名思义,低危MDS相对中高危类群体的治疗希望更高一些,预后也相对更好一些。但仍然有较多病友陷入非...
...| 肖志坚教授:第五版WHO标准共识亮点与争议并存,期待建立MDS...
但其实我们的分析发现,MDS-LB-SLD与MDS-LB-MLD患者的临床特征和预后是有显著差异的,MDS-LB-SLD患者的血红蛋白、白细胞和中性粒细胞计数更高,IPSSR和IPSSM分级更低危且预后更好。MDS国际工作组也提出应沿用上一版中单系和多系病态造血的分类、不应该取消,治疗上应有差别,与我们的观点一致。