孕妇合并马凡综合征(MFS)围术期的麻醉管理策略
对于无手术指征的孕妇,可妊娠至足月后分娩。妊娠期间,应重视心脏功能客观检查。孕妇对反流性瓣膜病的代偿能力和耐受性较强,通常早期无症状;一旦出现症状则提示心衰,因此需重视心脏功能客观检查。2.孕期心脏手术对于有继续妊娠需求的孕妇,与非孕期心脏手术的最大区别在于必须保证子宫胎盘灌注,维持胎心监测(FHR)的稳...
浙北首例,嘉一医成功挽救马凡氏综合征患者
33岁的王先生(化名)在体检时发现升主动脉瘤,经进一步CT检查,却被诊断患有“天才病”——马凡氏综合征。马凡氏综合症是一种先天遗传性结缔组织病,因许多患者都是各自领域中的“天才”,如世界女排明星海曼、男排运动员朱刚等,便又得名“天才病”。“马凡氏综合征患者的心血管系统是最危险的病变部位,尤其...
孩子这种长得高,可不是好事,尤其还有手指细长等问题
马凡氏综合征可在新生儿期发病,通常临床表现更为严重,与常见马凡综合征相比预后不佳。95%的新生儿马凡氏综合征在1岁内死于心血管并发症,平均死亡年龄为16.3个月[4]。6周龄婴儿的斜头和塔形头畸形、蜘蛛指/趾[4],P.S.头型不是特征表现,不要因此害怕然而,患病儿童的表现存在差异,有些表现可能在婴幼儿时期...
穿越黑暗,拥抱光明:卢奕教授驱散“马凡”患者眼中的迷雾
所以,马凡综合征患者发现自己视力模糊不清时,要及时到医院就诊,术后也要积极配合用药,积极随访。”
剔除马凡氏综合征致病基因阻断遗传病,罕见病盲妈顺利生下健康宝宝
顺利生下健康宝宝,母子平安一切还只是开始。“血压、心率、情绪,这三个指标要全程监护。”李家福说,马凡氏综合征的孕妇有2%的概率出现主动脉夹层,一旦发生,有50%的人会因此丢掉性命,孕晚期和产褥期是主动脉夹层的高发期,因此怀孕期间一定要避免情绪波动,控制好血压和心率。郭莹听后,便立即调整心态,全力...
马凡氏综合征能治好吗
马凡氏综合征能治好吗核心提示:马凡氏综合征无法治愈,但可以通过定期随访和适当的医疗干预来管理病情(www.e993.com)2024年10月23日。马凡氏综合征无法治愈,但可以通过定期随访和适当的医疗干预来管理病情。马凡氏综合征是由于基因突变引起的先天性心脏病,通常涉及多个器官系统,包括心血管、骨骼和眼睛。虽然目前没有针对该疾病的根本性治疗方法...
医学视频︱马凡综合征的两面
马凡综合征的发现是由于对1896年一名骨骼生长异常的5岁女童的研究,此病当时被命名为“蜘蛛脚样(指趾)”。1902年,影像技术革新,可以更清晰地观察到患儿的骨骼,从而发现了是“软骨增殖过多”所致。直到1931年,才发现马凡综合征与遗传间的关系。患有马凡综合征的患者可以从体态上观察出与正常人的异常一面,如存在...
马凡氏综合征少年学医受阻 武汉普瑞眼科医院施妙手助其圆梦
“眼睛现在看东西很清楚,比我之前戴镜看得还清楚,我现在终于不用担心上不了学了...”在武汉普瑞眼科医院住院部拆开右眼纱布的一瞬间,来自贵州18岁的“马凡”少年小杨兴奋地说道。小杨是今年高考应届生,四肢修长,让人十分羡慕。可外人不知道的是,他患有一种常染色体显性遗传病——马凡氏综合征。因马凡氏综合...
源头入手 切断“马凡氏综合征”遗传链条
疾病就像梦魇,笼罩一家人,该不该生孩子让人难以抉择。为了打破“马凡氏综合征”的魔咒,武汉大学中南医院妇儿医院、心血管病医院展开多科室协作模式,通过第三代试管婴儿技术帮助梁女士筛选出基因健康的宝宝。经历取卵、授精、养囊等过程,梁女士得到了4个有效胚胎,经过筛查,其中两个是不携带有母亲基因突变的,...
高度近视,原来是马凡综合征
高度近视,原来是马凡综合征近日,18岁的张磊(化名)在父母的陪伴下,来到了济南市第二人民医院眼四科(白内障一科)就诊。张磊是一名在校高中生,身高接近两米,但很消瘦。他从小高度近视,尽管一直佩戴眼镜,但也仅能看清两三米远的事物。父母都在农村,从未带他进行过正规治疗,高中阶段由于学习任务重,看书时间长,...