首次揭示STAT4获得性功能突变导致致残性泛发性硬斑病发生

致残性泛发性硬斑病(DisablingPanscleroticMorphea,DPM)是硬皮病类别中一种严重的系统性炎症疾病。它的特点是伤口愈合不良,并伴有快速进展的深层纤维化,涉及粘膜、真皮、皮下脂肪、筋膜、肌肉和骨骼,从而导致挛缩、肌肉骨骼萎缩和关节强直等临床表现。全身表现包括血细胞减少和低丙种球蛋白血症,但通常不存在硬皮病相关...

莱姆病防治专家共识

当萎缩斑有纤维化或硬化时很像硬斑病,应与硬皮病鉴别。本病主要多见于老年女性患者,可从萎缩病变处分离出伯氏疏螺旋体。3.进行性脑脊髓炎晚期感染综合征表现为中枢神经系统病变,主要为进行性脑脊髓炎和亚急性脑炎。进行性脑脊髓炎主要表现为复发缓解型多发性硬化、颅神经麻痹、痉挛性截瘫、共济失调、膀胱功能紊乱...