神经影像:MRI上病灶呈双侧对称分布的脑白质病

芳基硫酸酯酶A(ARSA)基因缺陷,导致ARSA的生成不足,使溶酶体内硫苷脂的降解受损,进而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经系统及其它内脏组织中,引起严重的神经脱髓鞘和神经变性。成人型MLD临床特征是智力下降和精神行为异常,其次为痉挛性共济失调步态和膀胱功能障碍,多发性神经病变发生较晚。MRI以双侧额叶白质为主的弥...

最简影像学:主要累及脑白质的遗传性代谢性脑病

异染性脑白质营养不良=酯酶A缺乏+双侧脑室旁向脑叶皮层下进展+虎纹征+活动期弥散受限经典型肾上腺脑白质营养不良=5-12岁男孩胼胝体压部中央向后部白质扩展+三层结构(伴胶质增生的坏死区,炎性脱髓鞘区和非炎性脱髓鞘区)不典型=胼胝体膝部至额叶/单侧/额枕叶同时受累/侧脑室三角区旁轻微信号异常等球形细胞...

临床必备 | 一文了解中枢性眩晕的分类及治疗

④颅内压增高:小脑梗死范围较大,超过一侧小脑半球的2/3;或梗死灶周围小脑组织严重水肿,压迫第四脑室,造成梗阻性脑积水时可有明显的颅内压增高;除头痛、颈项强直、呕吐外,可有视盘水肿,严重者可发生小脑幕切迹上疝或小脑扁桃体征,须与颅后窝占位性病变鉴别。本症可迅速进展至昏迷,终至死亡。(2)小脑出血:小脑...

中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变影像学特征

瘤样脱髓鞘病变(TDLs),既往也称瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD),或脱髓鞘假瘤(DPT),是中枢神经系统(CNS)一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变,绝大多数为脑内病变,脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大,直径常≥2cm,多伴周边水肿,且具有占位效应,或/和MRI增强影像改变,易与脑肿瘤相混淆,因此得名。绝大多...

脑室扩大,不都是脑积水,还有这些原因……

主要损害基底节和大脑皮层,尾状核、壳核病变最明显。小神经节细胞严重破坏,大细胞也减少、尼氏体消失、核固缩、出现类淀粉小体,还有脱髓鞘改变和胶质增生,基底节部受累常最明显且发生最早。临床主要根据3大特征:舞蹈样动作、痴呆、家族史。④帕金森病又称震颤性,是一种常见的锥体外系疾病。临床以震颤、肌强直...

VR腔隙、腔梗灶、微出血、脱髓鞘,傻傻分不清?快看这里!

当脱髓鞘改变呈片状且沿着侧脑室周围对称性分布时,大家往往一眼就能识别出来,像上图这种双侧半卵圆中心多发非特异性脱髓鞘病灶,大家可能就有点心虚了(www.e993.com)2024年11月19日。注意最大的一个病灶(黄箭头)长轴平行于侧脑室(红头线),所以只是普通的退变,而不是MS。当这种非特异性脱髓鞘病灶比较局限、散发的时候,如何与VR腔隙及腔梗灶区...

教你看片子之——脱髓鞘病变

当脑白质受到各种有害刺激时,常发生脱髓鞘变化,引发脑白质病。其根本病因尚未明确,目前发现的脑白质脱髓鞘病变多为感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现;此外,自身免疫系统异常时也可能会导致脑白质病的发生。自身免疫性脱髓鞘病变又包括多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等多种疾病。

别让脱髓鞘悄悄的要掉你的小命!

脑白质脱髓鞘病变是脑室旁白质的变性,一般是由于小血管的弥漫性病变,与高血压,糖尿病,脑栓塞、脑血栓形成、一过性脑缺血发作、腔隙性脑梗塞、中毒、甚至感冒都有可能引起脑白质的炎性脱髓鞘性改变等都有关系,一般严重性的脱髓鞘都是动脉粥样硬化导致这个病情严重的,...

无语!片子上又报「脑白质疏松」,还好这篇文章拯救了我

图6.脑室系统水平的CT扫描图像显示脑白质疏松的严重程度。A)vanSwieten量表的1级-在侧脑室前角周围可见小的低密度病变。B)vanSwieten量表的2级-可见侧脑室后角周围弥漫性,融合性低密度病变延伸至大脑皮质。C)vanSwieten量表的3级-在侧脑室的后角可见病变延伸至皮质下区域;白质疏松在大脑前部没有后...

16张MRI影像征,助你“征”服中枢神经系统脱髓鞘疾病丨实战读片

道森指征(Dawsonfingerssign)是指沿室管膜下静脉分布,垂直于侧脑室的卵形细长脱髓鞘斑块,在T2和FLAIR上为高信号,在T1上为低信号(慢性病变),具体的标准如下:病灶边缘清晰,垂直于侧脑室,直径范围为3-19mm(图3)。道森指征是静脉周围炎症的表现,有助于MS与其他中枢神经系统炎症性疾病鉴别。一项...