神经影像:MRI上病灶呈双侧对称分布的脑白质病

2.1.1肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)是一种最常见的X-连锁隐性遗传性过氧化物酶体脂质代谢病。病理机制:ATP结合蛋白1(ABCD1)基因突变,导致其编码的过氧化物酶体跨膜蛋白ALDP缺乏,从而使饱和极长链脂肪酸在脑白质、肾上腺皮质及其它组织内沉积,引起脑白质炎性脱髓鞘和肾上腺萎缩。

防治血管性痴呆,你必须知道的5件事 ! | 痴呆365问??

它会导致脑部白质病变、腔隙性脑梗死等,影响脑部的信息传递和代谢,从而引起认知障碍。(1)年龄随着年龄的增长,脑部的结构和功能会逐渐衰退,血管的弹性也会降低,容易发生脑血管病,从而增加认知障碍的风险。(2)遗传因素某些遗传因素可能会增加血管性认知障碍的易感性。例如,载脂蛋白E(ApoE)基因的某些亚型与阿尔...

成人神经系统疾病基因检测的实用性指南

成人起病的遗传性脑白质营养不良(脑白质病)的诊断线索有:家族史、发病年龄<50岁和多系统病变,但有时临床上很难与获得性脑白质病相鉴别,比如多系统硬化(MS)。对于排除获得性病因的、对称性、融合性脑白质病患者,建议行基因检测。成人脑白质病的基因检出率为25%-38%(而儿童脑白质病检出率可达85%)。5.2...

3月全球多款罕见病药物获批上市,涉及杜氏肌营养不良等疾病领域

首都医科大学宣武医院神经内科主任医师董会卿编辑的百度百科词条显示,异染性脑白质营养不良是一种代谢性疾病,属于常染色体隐性遗传性疾病,最为常见的溶酶体病。根据发病年龄分为晚婴型、青少年型及成人型等。晚婴型最为常见,病情也最为严重,患儿出生时正常,多在12-24个月发病,表现为行走困难、肌张力降低、腱反射减...

单纯疱疹病毒:感染37亿人!无法治愈!70%的人都感染过!

1、死亡率高达70%的疱疹性脑炎单纯疱疹脑炎是由单纯疱疹病毒引起的脑部炎症,是一种罕见但极其严重的脑部疾病,如果不及时用药治疗,其死亡率高达70%!即使及时治疗,也还有大约30%的死亡率。哪怕是康复了,还会或多或少的留下后遗症,轻者是神级系统变化,重者则是终身瘫痪。

神经综述:脑小血管病与头晕症状关系的研究进展

脑小血管病(cerebralsmallvesseldisease,CSVD)是常见的慢性进行性血管疾病,主要为脑内小动脉、毛细血管、微动脉和微静脉病变所致的一组临床综合征(www.e993.com)2024年11月20日。该病的神经影像学表现多样,主要包括近期皮质下小梗死(recentsmallsubcorticalinfarct,RSSI)、推测为血管源性腔隙、推测为血管源性脑白质高信号(whitematterhyperi...

MOL NEURODEGENER综述:小胶质细胞中的阿尔茨海默病风险基因

在小鼠脑白质中,观察到表达CD11c的小胶质细胞与CD11b水平降低,以响应脱髓鞘,表明该表型从吞噬作用转变。事实上,这些小胶质细胞是募集T细胞的抗原呈递细胞。CD8的激活+ve在AD患者中观察到T细胞,在侵袭性淀粉样蛋白病变的转基因小鼠模型中也有T细胞浸润的报道。PLCG2的保护性等位基因诱导小胶质细胞中抗原呈递基因表达,...

影响宝宝一生的『围产期脑损伤』,到底是如何造成的?哪些可以避免?

因为脑子里的血管到了这个部位,都是比较末端的部位了,所以这些部位就很容易发生缺氧缺血。当然有时由于疾病情况比较严重,它还会造成非常广泛的弥散性脑白质损伤。脑白质损伤在早产儿中是一个特征性的损伤,由于神经纤维的传导受到了影响,宝宝就特别容易出现运动障碍,严重时会发生脑瘫,还有的宝宝会出现视觉、听觉的障碍...

多图|颅内出血影像学表现大全

图C、D:第二例患者的影像学检查中,脑白质异常不如前一例显著(图C,长尾箭头),但仍然存在数个微出血灶(图D,三角箭头)。脑血管因素导致的颅内出血缺血性脑卒中后的出血性转化图10本组图片给出了4例患者的影像学检查,患者在接受血管内治疗完成血运重建后,出现了缺血性脑卒中后的出血性转化,这些患者的出血...

追问weekly | 过去一周,脑科学领域有哪些新发现?

40Hz感官刺激或有助于保护大脑白质,减缓髓鞘流失压力状态下大脑通过迷走神经影响肠道菌群平衡恢复颈部淋巴管功能可显著改善大脑废物清除效率古典音乐通过脑波同步调节情绪,改善抑郁症状通过大脑介导导致心理健康问题的通路淀粉样蛋白支架:阿尔茨海默病的新病因...