南阳市中心医院儿童康复科诊断幼儿“渐冻症”一例
大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累,主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。中晚症状:患者可以出现呼吸困难。但是由于“渐冻人”的诊断仍然缺乏特异的生物学标志,主要是看临床表现和肌电图神经传导等电生理检查结果。渐冻症,又被列为“世界五大绝症之首”,迄今为止,“渐冻症”仍然是一种无法治愈的疾病。
...Nanotechnology:聚苯乙烯纳米颗粒会诱导“渐冻症”!
这种病逐渐损害大脑和脊髓中的运动神经元,最终影响肌肉控制能力。最初,患者可能会出现走路、写字或说话困难等轻微症状。随着病情进展,患者会逐渐失去运动能力,最终导致呼吸肌肉衰竭,需要借助呼吸机来维持呼吸。著名物理学家史蒂芬·霍金(StephenHawking)是渐冻症的知名患者。霍金在21岁时被诊断出患有ALS,这种疾病导致他...
席琳??迪翁患“僵人症”18个月:喉咙像被勒住,无法控制肌肉
2.“僵人综合征”(SPS)又称僵尸症,属于自身免疫性疾病,会使患者肌肉僵硬,女性发病率是男性的两倍,中国的患者超千例。由于罕见,该病早期诊断困难,席琳·迪翁花了近5年才得以确诊。目前它是无法治愈、无法预防的罕见病,仅有部分改善症状的疗法。席琳·迪翁罹患“僵人症”18个月,肌肉痉挛折断肋骨,唱歌时喉咙像...
世界渐冻人日|“渐冻症”创新药物研发加速,能否给患者带来希望?
以为自己经常有肉跳,或者发现局部肢体肌肉萎缩,就担心患上了渐冻症,从而产生了强烈的恐惧心理。实际上,“肉跳”在周围神经及前角细胞受到刺激时都会出现,不光运动神经元病有,也可以出现在周围神经病及神经根病变中。同时,医学上的“良性肌束颤动”即指生理性的“肉跳”。紧张、焦虑、激动时,剧烈运动或者长时间持...
爆卖27亿后沉寂:渐冻症新药的市场奇迹与退市现实
渐冻症是一种不可逆的致死性运动神经元病,主要症状为四肢和躯干肌肉表现进行性加重的肌肉无力和萎缩,逐渐失去运动功能,就像被“冻住”一般。该病一般进展迅速,半数以上患者确诊后平均生存时间为3-5年,最后多死于呼吸肌无力导致的呼吸衰竭。据估计,ALS在全球范围内的发病率约为十万分之二。渐冻症与阿尔茨海默症...
生酮饮食能帮助渐冻症患者吗?
幸运的是,斯蒂芬·霍金与渐冻症一起生活了55年(www.e993.com)2024年9月9日。渐冻症的确切发病机制尚不完全清楚,已知其可能和神经细胞的氧化损伤、谷氨酸兴奋性毒性、炎症和线粒体膜功能障碍等因素有关。目前医学上尚无治愈渐冻症的方法,现代医学主要是药物治疗包括谷氨酸阻滞剂(如利鲁唑)和肌肉松弛剂,以减轻疾病引起的疼痛和不适症状。
美国一渐冻症新药未通过3期临床试验,上市两年或面临撤回
2024年3月8日,美国制药公司Amylyx(AMLX.US)宣布其开发的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(AmyotrophicLateralSclerosis,ALS,俗称“渐冻症”)的药物Relyvrio在一项全球性的3期临床试验中未达到预期的治疗效果。这意味着这一已经上市两年的药物可能面临下架。ALS是一种罕见的神经退行性疾病,每一万个人中只有6-9人罹患此病...
治疗渐冻症的靶向药
核心提示:治疗渐冻症的靶向药物包括利鲁唑、依达拉奉、阿兹夫定、利司扑兰、富马酸替诺福韦二吡呋酯等。渐冻症是一种进展性的神经系统疾病,建议患者在专业医生的指导下使用上述药物进行治疗。治疗渐冻症的靶向药物包括利鲁唑、依达拉奉、阿兹夫定、利司扑兰、富马酸替诺福韦二吡呋酯等。渐冻症是一种进展性的神...
渐冻症第四种药物tofersen:首个靶向遗传病因疗法,减缓肌肉退化
肌萎缩侧索硬化症(ALS),俗称渐冻症。这种疾病会逐渐破坏基本运动和呼吸所需的神经连接。目前虽然已有一些治疗药物,但仍然无法治愈,大多数患者在确诊后的3到5年内死亡。在该病群体中,大约有2%的患者具有超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变。Biogen公司表示,美国食品和药物管理局已加速批准Qalsody(tofersen)100mg/15...
渐冻症患者因施工断电去世
肌萎缩性侧索硬化症(ALS),俗称“渐冻症”,是一种影响原发性运动皮质、脑干和脊髓的运动神经元,导致上运动神经元(uppermotorneuron,UMN)、下运动神经元(lowermotorneuron,LMN)受累的临床遗传异质性疾病。ALS的临床表现主要为进行性肌肉萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体束损伤,最终导致呼吸衰竭而死亡。