夜间多次心脏骤停,原来是得了这种病!

此种疾病的最佳治疗和预后尚不明确,但对有症状患者植入永久性心脏起搏器是有必要的。专家介绍刘兴鹏刘兴鹏主任医师、教授、博士生导师。现任首都医科大学附属北京朝阳医院心律失常科主任。哈特瑞姆心脏医生集团创始人。刘兴鹏大夫心电图时间3.0:始终以讲述“心电图波形背后的故事”为宗旨,深入浅出地讲授判读心电图...

基因与心肌的复杂关系,做遗传性心肌病基因检测有用吗

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)曾称为“致心律失常性右室发育不良”(arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD),是诊断、治疗和结局最明确的致心律失常性心肌病。其特征是起源于右室的室性心律失常合并特征性心室病理改变。致心律失常性心肌病肉眼可见的特征为右心...

心肌病的精准诊疗及进展,要点一文打尽!| NCC 2024

(3)致心律失常性右室心肌病(ARVC):存在组织学累及和/或心电图异常的情况下,主要表现为右心室扩张和/或功能障碍;(4)限制性心肌病(RCM):左心室和/或右心室舒张容积、收缩容积正常或缩小,而心室壁厚度正常或轻度增加;(5)非扩张型左室心肌病(NDLVC):存在非缺血性左室瘢痕或脂肪替代,或狐立的左室运动不足...

CIC2024丨第十五届长安国际心血管病论坛圆满收官

将心肌病分为五种类型;室性心律失常会影响心肌病患者的生活质量,增加死亡率,治疗手段包括抗心律失常药物、导管消融及ICD;LVEF、CMR在指导心肌病患者ICD植入方面发挥着重要作用;建议所有有活动能力的心肌病患者,定期进行中低强度运动,ARVC及高危心肌病患者,应避免进行高强度运动。

指南与共识丨心力衰竭常见病因及合并症的基层处理专家建议

ARVC通过心律失常、CMR显示右室心肌异常和基因检测可予以诊断,而DCM、HCM和RCM的首诊即多表现为心衰,其临床特点[11]和诊断流程如图1所示。治疗上,DCM和HCM患者分别遵循心衰指南HFrEF与HFpEF治疗规范进行,严重梗阻性HCM需要介入治疗或外科手术,ARVC抗心律失常治疗可减少病死率。RCM预后较差,当患者存在HCM和RCM两种表型...

CTCC 2024 开幕式丨共创“心”名片,续绘“新”蓝图 ——第六届...

赵世华教授表示,基于影像病理的科学研究正逐步揭示心肌纤维化发生演变的深层机理,为心血管疾病的诊断、预后与随访提供全新的视角和工具(www.e993.com)2024年11月12日。赵世华教授团队通过动物实验与临床研究的紧密结合,发现了可引起致命性心律失常的特异性因子。这一研究结果直击致心律失常的轴心,有望为ARVC提供新的治疗靶点。基于数据库的临床应用与模型...

袁慧教授:心肌病相关自身抗体研究进展

Chatterjee等研究者在ARVC受试者和对照者中评估心脏桥粒钙粘蛋白抗体,分别是桥粒蛋白-2(Desmoglein-2,DSG2)、桥粒结合蛋白-2和N-钙粘蛋白,研究发现抗-DSG2抗体是ARVC的敏感和特异性生物标志物,这将有助于开发一种新的ARVC血清学检测方法,可以方便地用于临床诊断和疾病预测。

这几类常见的心肌病会遗传,基因检测和家系筛查怎么做?

2.指南推荐:2019年《单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南》检出致病基因突变是ARVC的主要诊断标准之一,患者发现致病基因突变,结合临床表型,可以帮助确诊和鉴别诊断,先证者未检出致病基因突变,不能完全排除遗传致病。携带基因突变患者比未携带者预后差;携带≥2个基因突变患者易发生室速/室颤,且左室功能障碍、心力衰竭...

治疗致心律失常性右室心肌病,ACEI/ARB有效!阜外医院姚焰等研究

对于致心律失常性右室心肌病（ARVC）的治疗，目前的指南主要强调预防室性心律失常事件，而注重延缓疾病进展的治疗措施很少。阜外医院姚焰等通过一项回顾性观察性队列研究发现，血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ACEI/ARB）可显著延缓ARVC的疾病进展，降低致死性室性心律失常发生风险。该研究纳入...

ESC:研究发现高达80%的猝死运动员没有心脏病症状或家族病史

对于低龄运动员来说,可能需要在儿童心理健康专家的协助下在专业的儿科中心进行遗传咨询。帕帕达基斯博士指出。”基因检测结果呈阳性,对儿童的心理影响可能很大,特别是如果这导致即使没有临床疾病,如ARVC,也会被排除在运动之外”。在临床诊断为遗传性疾病的儿童中,基因检测可以确认诊断,并在某些情况下帮助预测运动中猝死...