【CVIA评论】非缺血性心肌病心肌微结构的心脏磁共振成像
近期,中国医学科学院阜外医院赵世华教授团队在CVIA杂志发表一篇题为《CardiacMagneticResonanceVisualizationoftheMyocardialMicrostructureinNon-IschemicCardiomyopathies》的评论文章,深入探讨了CMR在非缺血性心肌病中的临床应用前景与局限性,展示了钆对比剂延迟增强(LGE)、T1mapping及细胞外间质容积分数(ECV)...
心肌病的精准诊疗及进展,要点一文打尽!| NCC 2024
√2023ESC心肌病管理指南建议,对于疑似心肌病的患者,当其他临床检查结果提示心肌炎症、浸润或贮积,无法通过其他方法识别时,应考虑进行心内膜心肌活检以辅助诊断和管理。(Ⅱa,C)。√心肌活检是诊断心肌病的金标准,特别是对于不明原因心衰和疑似巨细胞心肌炎、嗜酸性心肌炎、血管炎和结节病的患者,可证实自身免疫性...
心尖肥厚性心肌病能治好吗能活多久
核心提示:心尖肥厚性心肌病无法治愈,但可以通过药物治疗、手术治疗等方法缓解症状,延长生命。心尖肥厚性心肌病是遗传性心肌病的一种类型,主要表现为心尖部心室壁局限性向心性肥厚,常伴有左心室腔缩小,心尖肥厚性心肌病心尖肥厚性心肌病无法治愈,但可以通过药物治疗、手术治疗等方法缓解症状,延长生命。心尖肥厚性心肌...
2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR肥厚型心肌病管理指南解读
2024年5月,美国心脏协会(AHA)、美国心脏病学院(ACC)、美国运动医学会(AMSSM)、心律学会(HRS)、儿童心脏病学和心脏手术协会(PACES)以及心脏磁共振学会(SCMR)联合发布了最新的《肥厚性心肌病治疗指南》(以下简称“2024HCM指南”)。该指南针对HCM的诊断、风险评估、治疗及管理提供了全面的更新,特别强调了遗传咨询的...
心尖肥厚型心肌病影响寿命吗
核心提示:心尖肥厚型心肌病通常不会影响寿命,但也有可能会导致猝死。心尖肥厚型心肌病通常不会影响寿命,但也有可能会导致猝死。该疾病主要是由基因突变引起的,属于常染色体显性遗传病,因此具有一定的家族聚集性。心尖肥厚型心肌病以心尖部心室壁局限性非对称性肥厚为特征,当病情较轻时,一般不会出现明显的症状或者...
超声心动图——临床医生的“慧眼”
在冠心病患者中,超声图像可检测到心肌梗死的区域及心肌运动情况(www.e993.com)2024年11月5日。如供应心脏的血管(冠状动脉)堵塞可导致心肌缺血梗死,超声心动图可见室壁运动的减弱或反向运动。超声可诊断的心肌病还包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病及心肌炎等。就比如扩张性心肌病,在超声图像上表现为全心扩大,以左心明显,且心肌收缩功能减退,射血分...
ESC 2024 | EXPLORER-LTE 3.5年随访结果发布,梗阻性肥厚型心肌病...
9月1日,在“AdvancesinScience”专场上,西班牙马德里耶罗门大学医院心血管内科遗传性心脏病与心衰负责人、西班牙心血管研究所教授PabloGarcía-Pavia博士口头报告了MAVA-LTE研究EXPLORER-LTE队列3.5年随访结果。该研究结果显示,梗阻性肥厚型心肌病(HCM)患者接受长达3.5年的玛伐凯泰治疗,可持续改善左心室流出道(LVOT)...
【病例分享】第22期 反常的缩窄性心包炎—下腔静脉逃逸现象
鉴别诊断:限制型心肌病(RCM)心室心内膜及心内膜下心肌纤维化和瘢痕形成,造成单侧或双侧心室舒张功能障碍,需鉴别。与CP相比,RCM的流量或压力随呼吸变化很小,其心室相互依赖性很小,舒张期四个心腔的充盈压力快速平衡,但因心肌硬度增加,使充盈量仅小幅增加。本病例中,患者既往大量心包积液,之后心脏超声表现为心...
如何通过心脏彩超评估左心室功能?(二)附典型病例
5.肥厚型心肌病(HCM)平均E/e’(>14)、Ar-A(230ms)、TR峰值流速(>2.8m/s)、左房容积指数(>34mL/m2)。6.非心源性肺动脉高压侧壁E/e’可应用于判断心源性病因是否为肺动脉高压的潜在因素;当存在心源性病因时,侧壁E/e’>13,而在非心源性肺动脉高压的患者中,侧壁E/e’<8。
指南共识 | 中国法布雷病超声心动图规范化筛查指南 (2024版)
法布雷病不仅是一种贮积性疾病,而且是一种炎症性心肌病[10],心脏表型发展过程包括3个阶段,即积聚阶段、炎症和心肌细胞肥大阶段、纤维化和损伤阶段[11]。GL-3和Lyso-GL-3等贮积可影响到心脏所有细胞类型和组织[12]。GL-3在心肌组织中的贮积导致左心室心肌进行性肥厚和舒张功能障碍。血管受累导致血管结构和功能...