弥漫性脑萎缩的常见病因及临床表现
引起弥漫性脑萎缩的病因很多,主要有震颤性麻痹、早老性痴呆、肝豆状核变性、亨廷顿病、皮质纹状体脊髓变性、药物性/酒精性脑萎缩、脑缺氧症等。脑萎缩的病理基础为脑体积减少,而病理性脑萎缩同时存在神经细胞数量的减少,表现为弥漫性脑回变窄、脑沟增宽、脑室系统对称性扩大、皮质变薄,蛛网膜下腔扩大。一、亨廷顿...
“脱髓鞘”系列之二:疾病篇
按髓鞘病变病理过程种类分:异常髓鞘化:肾上腺脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良、染性脑白质营养不良;髓鞘化低下:佩梅氏病、Alexander病、白质消融性脑白质病;髓鞘囊性变性:Canavan病、空泡性脑白质病。各种遗传性脑小血管病:如CADASIL、CARASIL、Fabry病及CAA、CAA相关性血管炎等等。还有结节性硬化、各...
探索中枢神经系统脱髓鞘疾病:从病因分类到治疗前沿
中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和/或脊髓的髓鞘破坏或脱失为主要特征的疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病是由于髓鞘形成障碍,不能完成正常发育所致,统称为脑白质营养不良,主要包括肾上腺脑白质营养不良症、异染性脑白质营养不良症、球状细胞脑白质营养不良症、历山大病、佩-梅病和Canavan病等。
Science:逮住元凶!揭示一种蓝细菌神经毒素导致空泡性髓鞘病
2021年3月28日讯/生物谷BIOON/---空泡性髓鞘病(vacuolarmyelinopathy,VM)是一种以脑白质广泛空泡化为特征的神经系统疾病。1994年,它首次在秃鹰身上确诊,此后在美国东南部蔓延。除了水鸟和飞禽等鸟类外,VM还被发现影响两栖动物、爬行动物和鱼类。尽管研究工作十分深入,但这种神秘疾病的原因一直难以捉摸。在死亡的...
“脱髓鞘”疾病篇:为何单从影像无法诊断
按髓鞘病变病理过程种类分:异常髓鞘化:肾上腺脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良、染性脑白质营养不良;髓鞘化低下:佩梅氏病、Alexander病、白质消融性脑白质病;髓鞘囊性变性:Canavan病、空泡性脑白质病。各种遗传性脑小血管病:如CADASIL、CARASIL、Fabry病及CAA、CAA相关性血管炎等等。
得了“脱髓鞘”几年内就会瘫痪?这究竟是种什么病?
按髓鞘病变病理过程种类分:异常髓鞘化:肾上腺脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良、染性脑白质营养不良;髓鞘化低下:佩梅氏病、Alexander病、白质消融性脑白质病;髓鞘囊性变性:Canavan病、空泡性脑白质病(www.e993.com)2024年9月17日。各种遗传性脑小血管病:如CADASIL、CARASIL、Fabry病及CAA、CAA相关性血管炎等等。
神经影像分析:MRI上病灶呈双侧对称分布的脑白质病
脑白质病是各种原因引起的以脑白质结构改变为主要特征的疾病统称,谱系极广,其病灶在MRI上以多灶性、非对称性多见,如:多发性硬化、视神经脊髓炎等。而病灶呈双侧对称分布的脑白质病在临床上相对少见,且病因复杂,症状无特异性,易被误诊、漏诊。本文从脑白质营养不良、脑小血管病、中毒、感染、代谢紊乱等多角...
亚急性硬化性全脑炎由病毒感染所致,本病不易确诊,病死率极高
(1)进展性脑白质病变该病是一种少见的亚急性脱髓鞘炎,以多瘤空泡病毒为主,多发生于机体免疫系统异常。常见的临床表现为性格变化、智力下降,并伴有偏瘫、共济失调、感觉异常、视野缺损等神经系统症状。亚急性硬化性全脑炎可以通过脑脊液检查、血清中麻疹病毒IgG抗体的水平和CT和MRI的影像学检查来区分。
脑小血管病实验动物模型及制备方法研究进展
20周龄RHRSP通过MRIT2加权像检测出了弥漫性、融合性白质高信号,以穹窿部最为显著。病理学方面可见白质明显疏松且有空泡形成,白质髓鞘和神经纤维消失,支持神经影像学的发现。同时也观察到脑内小动脉纤维蛋白样坏死、透明质增生和血管重塑,血脑屏障破坏和血浆白蛋白漏入组织间隙的病理表现。此模型符合CSVD的白质病变和...
什么病能让大脑中出现一朵“向日葵”?这个影像学征象必须记住
属于中毒性脑白质病的一种,病理上主要表现为弥漫性脑白质病变及髓鞘破坏,临床表现颅高压、意识障碍、癫痫、认知障碍、精神障碍等,严重者甚至死亡。有机溶剂中毒性脑病多为急性和亚急性中毒,以二氯乙烷、苯类、烷烃类及卤代烃类中毒常见,但多为小样本病例报道或个案报道,无确切的流行病学数据。