关于HAE长期预防,HELP研究有话说

遗传性血管性水肿(HAE)患者若不接受治疗,平均约每1-2周发作1次,每次发作持续2-5天1-4。国际WAO/EAACI指南指出,长期预防治疗通过预防/减轻患者水肿发作来减轻疾病负担,并基于患者活动状况、发作频率、生活质量、医疗保健资源的可用性等因素进行个体化治疗5。我国遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识提出,对于所有...

HAE之殇:疾病更凶险,建议早期诊断和预防

我国HAE患者多数(98.73%)为1型,2型HAE患者仅为1.27%,迄今为止中国尚未诊断出3型HAE患者1;而据报道西方国家1型HAE为85%,2型HAE约为15%2。■发病时间:75%的患者10-30岁发病我国HAE患者平均发病年龄为21.25岁(范围:2-63岁),多数(75%)患者在10-30岁期间首次发作,仅有11.54%的患者<10岁发病,而德国患者...

终于等到你|时隔4年,最新版WAO/EAACI HAE指南更新

修订HAE重复检测的条件同2017版指南,2021版指南同样推荐对所有疑似HAE的患者检测C1-INH功能、C1-INH蛋白和C4。但重复检测条件由“当C1-INH功能、C1-INH蛋白和C4水平中任何一个结果异常低时重复测定”修订为“在患者检测结果呈阳性时,需重复测定,以确诊HAE”。重复检测最好在认证的实验室进行。对结果不一致或与...

戈谢病、法布雷病、HAE……在“罕见咖啡馆”里听患者讲人生故事

戈谢病、法布雷病、HAE……在“罕见咖啡馆”里听患者讲人生故事原标题:戈谢病、法布雷病、HAE……在“罕见咖啡馆”里听患者讲人生故事图说:“罕见咖啡馆”中,患者及家属讲述一个个与罕见病有关的故事来源/采访对象提供“当你欣喜地目睹一个小生命诞生,看着怀里小小的她,做父亲最大的心愿莫过于她能有...

杰特贝林Haegarda治疗遗传性血管水肿III期临床数据积极

Haegarda是一种低容量、皮下注射剂型的预防性治疗药物,这是一种替代疗法,可替代C1-INH基因存在缺陷的患者体内缺失的或存在功能障碍的C1-INH蛋白,从而预防HAE的发作。CLSBehring表示,该公司自40年前首次报道C1-INH替代疗法可预防HAE以来,一直在致力于创新研究,旨在为全球的HAE群体提供创新的治疗选择。Haegarda是该公...

五副经典寺庙对联,读来豁然开朗,领悟千古大智慧

据说这副对联已经流传了一千七百年之久,它说人生怎么可能事事都能让自己称心如意呢,只要求得半个诚心,就要懂得知足常乐,没必要对一切都抱有过高的要求(www.e993.com)2024年11月12日。寺庙据说到灵隐寺旅游,最大的收获就是能在这副对联前参悟个一星半点。现代人为什么感到活得太累,其实不光是外部压力所致,还有很大一部分的根源,就是不明白...

【读壮文有奖活动】第51期:南宁师范大学韦凤桥,广西民族师范学院...

Haeujgyaeujmbanjranzdaihsamcouhdwgranzde.不必。进村头第三家就是他家。6.O!Neixgougaghaeujmbanjbae.哦!那我就自己进村去。7.Lwgnyezha!GoengBuencanghywyouqranzlwi?孩子呀!医师潘公在家吗?8.Daxgoenggoumboujyouqranz.我爷爷不在家。9.De...

自律的人生容易开挂,那怎么才能自律?

自律的人生容易开挂,那怎么才能自律?老板思维商战商业报作者:哈叔来源:哈叔的职场微课堂(ID:haerg7)临睡前,菲菲在手机备忘录里写道:明早6:30起床,6:50出门跑步;7:30回家,去楼下早餐店吃早饭;8:50之前都用来阅读,9:00上班...做一个努力的人,做一个光芒万丈的姑娘...

阴阳师:般若的读音到底怎么念?官方和百度的读音哪个正确?

目前有两种读音,一个是banruo的读音,一个则是bore的读音,很多的玩家都是读般若的读音吧,毕竟从别的地方看来的banruo就是这个词语作为妖怪的读音了,但是如果有的玩家经常是去官网看这个式神录的话,可能就是又发现了,因为官方的标注的读音并不是banruo,而是作为梵语的bore的读音哦,那么这样一来我们到底应该是怎么读...

瑞德西韦可抑制人肺细胞的中SARS-CoV-2的复制

CellPress细胞出版社微信公众号对该论文进行了深度解读,旨在与广大科研人员分享该研究成果以及一些未来的展望,点击“阅读原文”或识别下图二维码阅读英文原文。*以下中文内容仅供参考,请以英文原文为准。长按图片识别二维码阅读原文摘要SARS-CoV-2是新型病毒性疾病COVID-19的病原体。由于目前尚未有任何获得批准的...