临床罕见但死亡率高达75%,77岁老人撞上影像学上的“死神之征”

曹庭加介绍，门静脉积气征是由各种原因导致的气体在门静脉及肝内静脉异常积聚形成的影像学征象，是临床中少见但危重的影像学表现，死亡率高达75%，也被称为“死神之征”。导致门静脉积气征的原因复杂多样，如肠缺血、肠系膜血管病变致小肠坏死，炎性肠病、腹腔脓肿、肠梗阻、胃扩张等疾病。发病主要机制为肠坏死和...

《肺纤维化合并肺气肿综合征ATS/ERS/JRS/ALAT研究共识》解读:临床...

CPFE被定义为一种综合征,一方面是因为纤维化和肺气肿的共存是这一组疾病的共同特征,监测疾病进展不能完全依靠FVC,FVC的变化通常用来评估特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)对患者肺功能的影响,但在合并肺气肿的IPF患者中,FVC对于评估预后的贡献不如没有合并肺气肿的IPF患者;另一方面,从合并症的角度来...

席琳·迪翁病情再恶化,罕见的“僵人综合征”到底是什么?

据了解,僵人综合征是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病,美国约翰·霍普金斯医院僵人综合征研究中心的EmileSamiMoukheiber博士在接受美国有线电视新闻网(CNN)采访时表示:“僵人综合征的患病率只有百万分之一,大多数神经科医生一生也只会碰到一两例相关患者。”此外,据CNN报道,自20世纪50年代报告第一起病例以来...

上半规管裂综合征

上半规管裂综合征(superiorcanaldehiscencesyndrome,SCDS)系内耳迷路上半规管(superiorsemicircularcanal,SSC)发生骨质缺损,即上半规管裂(superiorsemicircularcanaldehiscence,SSCD)所导致的一种前庭耳蜗综合征。SSCD通常需借助于CT证实,随着高分辨率(highresolution,HR)CT的应用,SSCD发现率明显增加,其发生...

国际甲状腺知识宣传周|正常甲状腺功能病态综合征

高T4综合征:由于D1的急性抑制或TBG水平的增加,血清T4水平实际上可能在急性疾病早期升高,这种情况最常见于老年人和精神障碍患者。随着疾病持续时间的增加,T4降解的非碘途径增加,血清T4水平回落到正常范围。03低T3-T4综合征:ESS中以低T3综合征最为多见,合并低T4状态患者病情更重,随着T4水平降至4ug/dl以下,死亡...

烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)

烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)摘要烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病,目前病因尚不明确(www.e993.com)2024年11月20日。该疾病表现为双侧颈内动脉(ICA)末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成,由于这种颅底异常血管网在脑血管造影上形似"烟雾",故称为"烟雾病"。烟雾病在东亚国家高发,且有一定的家族聚集性,遗传因素...

RMD Open | 抗磷脂综合征相关腹主动脉闭塞性病变

近日,RMDOpen期刊发表了一项关于抗磷脂综合征腹主动脉闭塞性病变的临床研究,该研究总结了12例罕见的抗磷脂综合征相关腹主动脉闭塞患者的临床特征、影像学、治疗及预后信息。研究结果表明,腹主动脉闭塞性病变为一组特殊动脉表型,吸烟和高同型半胱氨酸血症可能是其发生的危险因素,早期诊断、充分抗凝与外科及时介入对预后...

14岁印度少年罹患“僵人综合征” 越洋抵沪求治畸形脊柱 上海新华...

14岁印度少年患上极为罕见的“僵人综合征”——抗甘氨酸抗体阳性的进行性脑脊髓炎，脊柱侧弯几乎对折，严重影响心肺功能。他曾被多个国家拒诊，最终跨越千里，来到中国上海，至上海交通大学医学院附属新华医院求医。2024年1月9日，印度少年在上海交通大学医学院附属新华医院镜朗国际医疗部，由脊柱中心杨军林教授主刀完成...

专家论坛|吴浩:肝静脉阻塞型布加综合征的研究进展

肝静脉阻塞型BCS的肝组织学变化并不具备特异性,可在肝窦阻塞综合征、右心衰竭、心包炎等多种疾病中表现,因此肝穿刺活检对于肝静脉阻塞型BCS的诊断价值有限,目前仅适用于肝内小静脉阻塞的辅助诊断。随着影像学手段的进步,对肝静脉阻塞型BCS的认知也更加清晰,临床诊断也更加准确。但单一的影像学检查仍有可能漏诊及...

天生反社会?热映电影里恶人主角患的“超雄综合征”到底是什么|...

近期热映的电影《涉过愤怒的海》里,男主角李苗苗是一个杀人犯,而其患有“超雄综合征”的设定让这一鲜为人知的医学术语登上热搜。“超雄综合征”是一种性染色体异常疾病,医学称之为47,XYY综合征(以下简称“XYY”),即患者的性染色不是普通的XY,而是XYY,在男性群体中发病率为1‰。从上世纪60年代这一基因被...