《食品科学》:哈尔滨工业大学王振宇教授等:食源性蛋白酪氨酸磷酸...

此外,一项来自哈佛医学院Joslin糖尿病中心的报道显示,胰腺PTP1B缺陷的正常小鼠葡萄糖耐量无异常,而胰腺PTP1B缺陷的肥胖小鼠则表现出葡萄糖耐量受损,同时由葡萄糖刺激的胰岛素分泌减少,在分子水平上还确定了酪氨酸蛋白激酶A5受体——EphA5是胰腺中一个潜在的PTP1B底物。这些结论为胰腺PTP1B在调节葡萄糖稳态方面提供了...

都知道低钾血症,你了解低镁血症吗?

然而,其他因素也与此有关,包括FMS样酪氨酸激酶1和内皮素水平降低、氧化应激减少、脑NMDA受体抑制、促炎介质生成减少以及TRPM6和TRPM7下调。针对Claudin16的自身抗体已被确认为低镁血症、低钙血症和肾小管间质性肾病的病因。这一发现表明自身免疫可能是低镁血症的新病因。遗传性低镁血症对编码镁转运通路及其调...

飞仕伯乐脑科学行业快讯月报【Vol.006】

PTCTherapeutics今日宣布,美国FDA已接受该公司为Upstaza(eladocageneexuparvovec)递交的生物制品许可申请(BLA),并授予其优先审评资格,用于治疗芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症(AADCD)患者。FDA预计在今年11月13日之前完成审评。Upstaza是一款基于腺相关病毒2(AAV2)载体的基因疗法,携带正常的人类DDC...

全球TOP 15研发投入最多药企榜单新鲜出炉!

2022年12月,武田收购Nimbus的全资子公司NimbusLakshmi,并囊获及其酪氨酸激酶2(TYK2)抑制剂NDI-034858用以治疗包含银屑病在内的多种自身免疫性疾病。武田在去年初表示,该公司的10款后期开发项目有望在未来几年中递交新药上市申请或者扩展适应症。安进安进在2023年的关键成就包括通过并购Horizon以及ChemoCentryx建立罕见...

白化病和蚕豆病的区别

1、原因不同:白化病是人体的一种遗传性疾病,是由于酪氨酸激酶缺乏,或者功能异常导致黑色素生成减少,从而引起的一种皮肤、头发和眼睛颜色变浅的疾病。蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种表现,是由于机体缺乏红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,导致红细胞不易被利用,从而引起溶血性贫血;...

头部制药企业每周新闻-2023年9月4日至2023年9月10日

是一种酶替代疗法，旨在替代缺陷的酸性鞘磷脂酶(www.e993.com)2024年11月26日。已在儿童和成人患者中评估了Xenpozyme治疗酸性鞘磷脂酶缺乏症ASMDA/B型和ASMDB型的非中枢神经系统表现lAstraZeneca（阿斯利康）：2023年9月4日，阿斯利康新一代选择性布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂Calquence(acalabrutinib)已在中国获批用于治疗既往接受过至少一种...

苯丙氨酸羟化酶缺乏症,导致氨基酸摄入不耐受,并产生一系列疾病

导语:苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏会导致人体对必需氨基酸苯丙氨酸的摄入不耐受,并产生一系列疾病。疾病的风险因PAH缺乏症的程度而异。如果没有有效的治疗方法,大多数患有严重PAH缺乏症的人(称为经典PKU)会发展出严重且不可逆的智力障碍。饮食不受限且苯丙氨酸水平高于正常水平但低于1,200μmol/L(20mg/dL)的患...

一周药闻丨FDA叫停传奇生物一项CAR-T疗法临床试验 葛兰素史克...

5、AgiosPharmaceuticals宣布美国FDA已批准其新药Pyrukynd(mitapivat)上市,治疗患有丙酮酸激酶缺乏症,且出现溶血性贫血的成人患者。6、SpectrumPharmaceuticals宣布,美国FDA已接受酪氨酸激酶抑制剂poziotinib的新药申请,用于治疗携带HER2外显子20插入突变的经治非小细胞肺癌患者。该产品之前已获得治疗这类患者的快速通...

2022年全球获批上市的原创新药:回顾与展望

百时美施贵宝(BMS)公司的Sotyktu是美国FDA批准的首款酪氨酸激酶2(TYK2)抑制剂,将为中重度斑块型银屑病患者群体带来一种更为安全有效的一线口服治疗方案。此外,还有全球首款能够干预1型糖尿病进程的单克隆抗体药物Tzield,首款针对淋巴细胞活化基因3(LAG??3)的复方制剂Opdualag,以及4款针对罕见病的药物[小分子...

专家论坛|张惠文:可引起儿童急性肝衰竭的遗传代谢病

1.2遗传性酪氨酸血症Ⅰ型(HT-1)HT-1是酪氨酸代谢最后一步所需的酶——延胡索酰乙酰乙酸水解酶的缺陷导致常染色体隐性遗传病。该酶的缺乏导致上游产物延胡索酰乙酰乙酸和马来酰乙酰乙酸累积,这两种物质可转化成琥珀酰丙酮,三者共同构成了HT-1主要的毒性物质[15]。这些毒性物质在肝细胞中持续积累,导致氧化损伤...