神经影像:MRI上病灶呈双侧对称分布的脑白质病

芳基硫酸酯酶A(ARSA)基因缺陷,导致ARSA的生成不足,使溶酶体内硫苷脂的降解受损,进而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经系统及其它内脏组织中,引起严重的神经脱髓鞘和神经变性。成人型MLD临床特征是智力下降和精神行为异常,其次为痉挛性共济失调步态和膀胱功能障碍,多发性神经病变发生较晚。MRI以双侧额叶白质为主的弥...

最简影像学:主要累及脑白质的遗传性代谢性脑病

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)=氨基酸代谢异常+可正常/脑室旁白质异常枫糖尿病(maplesyrupurinedisease,MSUD)=亮氨酸脑病=新生儿不明原因的大脑半球、基底节、丘脑、脑干和小脑水肿+DWI弥散受限±脑干“四点”征非酮症性高甘氨酸血症=甘氨酸代谢异常+早期MRI正常而短TE和长TE的MRS均可在3.55ppm处发现甘氨酸...

病灶逐渐蔓延,“此起彼伏”的儿童NMOSD该如何一招制胜?

该药物成为《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)》中AQP4抗体阳性NMOSD预防复发治疗的A级推荐药物[2],也是目前唯一*获批用于12岁及以上青少年AQP4抗体阳性NMOSD的靶向生物制剂。本例患者受累病灶从首次发病时的第四脑室,转换至第2次发病时的第三脑室以及视神经,再蔓延至第3次发病时的胸3以下脊髓,这与...

刀下留人系列之四:通过脑脊液细胞学明确诊断中枢淋巴瘤1例分享

入院查相关化验检查无殊,以“中枢神经系统脱髓鞘病变”予甲强龙1.0g冲击治疗并逐渐减量,辅以补钙、补钾、护胃、营养神经、补充叶酸、B族维生素等对症支持治疗。7.23患者症状好转,但感视物模糊。患者出院后激素逐渐减量,2018.10底激素减停后再次出现记忆力下降,伴头胀头痛,沉默寡言。为进一步诊治遂来门诊就诊。7.4入院...

临床医生坚持,病理科医生精益求精,脑胶质瘤MDT合力帮患者反转诊断...

7.10至外院行右侧大脑病灶切除术,术后病理提示脱髓鞘病变,予大剂量激素冲击治疗5天后改为强的松口服,激素治疗10天后患者左侧肢体肌力较前好转,可平地行走近百米、搀扶栏杆上台阶后转康复医院。在激素减量过程中出现左侧下肢无力加重,小便失禁,偶有胡言乱语。8.12停用激素。因症状明显,自行加用甲泼尼龙3粒qd口服,症状...

NMOSD急性期发作EDSS 8.5分!IL-6机制通路带来遏制残疾进展新思路

萨特利珠单抗是一种以IL-6受体(IL-6R)为靶点的新型重组人源化IgG2单克隆抗体,通过全面、精准、高效、持久抑制IL-6信号通路,可阻止NMOSD中由IL-6介导的初始T细胞向辅助性T细胞17(Th17)分化导致的Th17/调节性T细胞(Treg)失衡、B细胞分化为浆母细胞以及致病性AQP4抗体的产生等异常自身免疫激活,以及血脑屏障/血眼屏障...

临床必备 | 一文了解中枢性眩晕的分类及治疗

①眼球运动障碍(74%):可因双侧中脑顶盖部病灶致垂直注视麻痹,上视麻痹较多;分离性斜视,因中脑导水管灰质区受累所致,常伴瞳孔异常及动眼神经麻痹征;核间性眼肌麻痹,因内纵束病变所致;眼球过度聚合呈假性展神经麻痹。②瞳孔异常(52%):因E-W核受累,有瞳孔散大,光反射消失;亦可由于间脑功能障碍致双侧交感神经功能...

酒精中毒性脑病的康复|张力|症状|脑梗死|脑积水_网易订阅

给予大剂量B族维生素营养神经、改善认知、调节肌张力、对症等药物治疗。康复计划:申请物理治疗、作业治疗、言语治疗、平衡训练、理疗、水疗等康复训练。头颅CT提示:①鞍上池金属影动脉瘤术后,双侧基底节区腔隙性脑梗死;②双侧侧脑室旁脑白质变性;③右侧脑室分流术后。血尿便常规、凝血、大生化未见明显异常,ESR...

16张MRI影像征,助你“征”服中枢神经系统脱髓鞘疾病丨实战读片

中枢神经系统脱髓鞘疾病包括多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白相关疾病(MOGAD)以及进行性多灶性白质脑病(PML)等。临床研究发现每种疾病有其特有的影像学特征,本文将对相关的影像特征进行简单介绍,助你“征”服这些中枢神经系统脱髓鞘疾病。

中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变影像学特征

瘤样脱髓鞘病变(TDLs),既往也称瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD),或脱髓鞘假瘤(DPT),是中枢神经系统(CNS)一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变,绝大多数为脑内病变,脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大,直径常≥2cm,多伴周边水肿,且具有占位效应,或/和MRI增强影像改变,易与脑肿瘤相混淆,因此得名。