脑白质脱髓鞘,土豆帮你补髓鞘,营养跟上,大脑更健康!

避免油炸,以免产生有害物质。2.搭配食材土豆可以与其他食材搭配,如肉类、蔬菜等,丰富口感的同时,提高营养价值。例如,土豆炖牛肉、土豆烧排骨等。3.适量食用虽然土豆有益于大脑健康,但也要适量食用。过量摄入会导致能量过剩,不利于身体健康。日常生活中的注意事项1.保持良好的作息保证充足的睡眠,避免熬...

病例报道 | 肾上腺脑白质营养不良患儿行双侧睾丸固定术麻醉管理一例

7年前因“肾上腺危象;皮质盲”入院治疗,其间基因检测确诊为“肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)”,口服氢化可的松并补钠至今。7年前发现患儿阴囊空虚,未治疗,建议观察,双侧睾丸未降至阴囊,彩超示双侧滑动性睾丸并体积小。入院查体:意识淡漠,发育尚可,身高、体重符合年龄,皮肤色素沉着明显,肌张力正常,体...

男童患肾上腺脑白质营养不良 医治需百万

肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)是X连锁隐性遗传病,是一种最常见的过氧化物酶体病,主要累及肾上腺和脑白质,半数以上的病人于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。本病发病率约为0.5/10万～1/10万,95%是男性,5%为女性杂合子。无种族...

科学家完成脑内注射慢病毒-ABCD1治疗脑型肾上腺脑白质营养不良的I...

携带ABCD1基因的慢病毒载体(LV-ABCD1)被直接注射到患有脑型肾上腺脑白质营养不良(CCALD)患者的大脑中,并进行了多点注射。注射剂量从200μL增加到1600μL(载体滴度:1×10^9TU/mL),平均剂量范围为每公斤体重8μL至63.6μL。主要终点是安全性、剂量探索和免疫原性,次要终点是初步评估疗效和ABCD1蛋白的表...

脑白质营养不良能治吗

脑白质营养不良是由于特定基因突变引起的遗传性代谢紊乱,导致髓磷脂形成受阻,影响神经信号传导,进而引发一系列临床表现。虽然该疾病目前没有特效治疗方法,但通过积极的健康管理,如适当的营养支持和康复训练,以及遵医嘱服用神经营养药物,如甲钴胺片、维生素B12片等,可延缓病情恶化,提高生活质量。

异染性脑白质营养不良首个治疗方法:FDA批准基因疗法Lenmeldy

异染性脑白质营养不良是一种罕见的遗传性溶酶体贮积病,此前于欧盟和英国获批的基因疗法Libmeldy是针对该病的首个治疗方法(www.e993.com)2024年11月20日。近日,该基因疗法也获得了美国FDA的批准,名为Lenmeldy,具有相同的适应症。美国食品药品监督管理局(FDA)批准OrchardTherapeutics是基因疗法Lenmeldy(atidarsageneautotemcel),用于治疗患有症状...

...Therapy: 体内碱基编辑方法治疗消失的白质或其他脑白质营养...

消失性白质(VWM)是一种由真核细胞翻译起始因子2B亚单位隐性突变引起的致死性脑白质营养不良。目前,还没有有效的治疗VWM的方法。在本研究中,研究者评估了腺嘌呤碱基编辑在小鼠模型中纠正人类致病VWM变体的潜力。使用腺相关病毒载体,研究者将内含子分裂的腺嘌呤碱基编辑程序送入新生的VWM小鼠的脑室,导致皮质中Eif2b...

新生儿肾上腺脑白质营养不良的症状

肾上腺脑白质营养不良是由于ABCD1基因突变导致脂肪酸β-氧化缺陷,影响神经髓磷脂的合成和代谢,进而干扰神经信号传导。生长激素缺乏可能会影响儿童身高增长。生长迟缓主要表现在身高落后于同龄人。2.肌无力由于遗传性酶缺乏导致脂肪酸不能被正常代谢,在中枢神经系统中积累并损伤神经细胞,使运动功能受损,从而出现肌无力的...

inne引领儿童健康发展新趋势,携“分龄营养”亮相2024CBME展会

互联网时代,家长们也都了解在儿童需要在不同的发育阶段,摄入不同的营养,过多或少摄入某种营养都会造成发育问题,影响儿童健康成长。以DHA为例,0-6个月新生儿期,与3岁以上的学前及学龄儿童,对DHA的要求并不相同,前者需要DHA的纯度更高更干净,后者则需要含有DHA与神经酸,能做到脑灰质、脑白质全脑同补的DHA营养...

肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的

核心提示:肾上腺脑白质营养不良可能是由神经鞘磷脂酶缺乏、遗传性神经递质转运蛋白缺陷、异染性脑白质营养不良、肾上腺皮质功能不全、甲状腺功能减退等引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。肾上腺脑白质营养不良可能是由神经鞘磷脂酶缺乏、遗传性神经递质转运蛋白缺陷、异染性脑白质营养不...