遗传性共济失调如何分类?有哪些临床表现?
②锥体束征:表现为躯干及四肢肌张力增高、腱反射亢进、髌/踝阵挛、巴宾斯基征阳性等,可出现痉挛性步态。③锥体外系表现:表现为帕金森样症状、手足徐动症、肌张力障碍、肌痉挛、舞蹈样动作等。④周围神经病:表现为四肢肌萎缩、肌无力、肌束震颤、肌纤维颤搐等。⑤其他运动障碍:表现为眼外肌麻痹、复视、面肌痉挛...
指南速递 | 一文总结中国遗传性共济失调诊治专家共识(2024)六大...
2.锥体束征:表现为躯干及四肢肌张力增高、腱反射亢进、髌/踝阵挛、巴宾斯基征阳性等,可出现痉挛性步态。3.锥体外系表现:表现为帕金森样症状、手足徐动症、肌张力障碍、肌痉挛、舞蹈样动作等。4.周围神经病:表现为四肢肌萎缩、肌无力、肌束震颤、肌纤维颤搐等。5.其他运动障碍:如眼外肌麻痹、复视、面肌痉挛...
专家述评:血管性帕金森征群
半数患者合并构音困难、吞咽困难、锥体束征和病后1年内出现尿失禁,不到半数患者有静止性震颤、动作性震颤或位置性震颤,无手部搓丸样震颤。然而,Zijlmans等报道血管性帕金森征群患者可没有震颤症状。约10%的血管性帕金森征群患者的帕金森样病表现累及单侧肢体。个别患者伴有眼球运动障碍,如垂直凝视困难,个别患者有...
一文记住帕金森综合征的鉴别诊断
锥体束征:病理征阳性。其他区别:A.20%的患者出现轻度认知功能损害。B.常见吞咽困难、发音障碍等症状。C.睡眠障碍,包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。D.其他锥体外系症状:肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见,手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。E.部分患者出现肌肉萎缩,后期出现...
14岁少女,舞蹈样动作、吐字不清,原来是这个原因!
神经系统症状以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力增高、运动迟缓、面具脸、言语低沉含糊、流涎、咀嚼和吞咽常有困难,不自主动作以震颤(典型的可表现为扑翼样震颤)最多见。常在活动时明显;可有运动过多综合征:扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等;可有腱反射亢进等锥体束征,还可出现痫样发作。
济南童康康复训练中心:孩子不会走路就是脑瘫吗?
????1.痉挛型四肢瘫:以锥体系受损为主,包括皮质运动区损伤(www.e993.com)2024年10月25日。牵张反射亢进是本型的特征。四肢肌张力增高,上肢背伸、内收、内旋,拇指内收,躯干前屈,下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻,拱背坐,腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征等。
走路不稳容易跌倒吃饭吞咽困难,你知道是怎么回事吗?
脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病,常染色体显性遗传和共济失调。临床表现除小脑性共济失调外,可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。病因:基因外显子CAG拷贝数异常扩增产生多聚谷氨酰胺所致。临床表现...
影像也疯狂——与运动障碍疾病有关的MRI“动物征”丨实战读片
(1)典型PKAN:10岁以前发病,90%病例在3-6岁发病。锥体外系症状、认知发育迟滞或倒退、锥体系症状、视网膜色素变性等眼部症状是常见表现。(2)不典型PKAN:发病年龄跨度大,平均13-14岁,也可成年发病,临床症状不典型,常见表现为语言障碍、神经精神症状及运动障碍。
低血糖症状及处理措施有哪些,这不是小病不能忽视
4、锥体束及锥体外系受累症状皮层下中枢受抑制时,神智不清,躁动不安,痛觉过敏,阵挛性舞蹈动作,瞳孔散大,甚至出现强直性抽搐,锥体外系与锥体束征阳性,可表现有偏瘫,轻瘫,失语及单瘫等。这些表现,多为一时性损害,给葡萄糖后可快速好转,锥体外系损害可累及苍白球,尾状核,壳核及小脑齿状核等脑组织结构,多表...
帕金森病(青年型、早发型)
4.NBIA:NBIA常见类型是由PANK2基因突变导致的泛酸激酶相关性神经变性病(pantothenatekinaseassociatedneurodegeneration,PKAN),除了有锥体外系症状外,常伴有锥体束征、认知发育迟滞、视网膜色素变性等,MRI可见“虎眼征”,基因检测有助于诊断与鉴别诊断。5.SCA:SCA可有PD样表现(特别是SCA2型、SCA3型、SCA17型等),但常...