1例血栓性血小板减少性紫癜|红细胞|溶血性贫血|免疫性疾病_网易订阅

高敏PNH:未检测到PNH克隆。骨髓细胞学检查提示增生性贫血,余未见明显异常。骨髓白血病免疫分型提示未见异常细胞;(髂后上棘)骨髓活检:(髂后上棘)骨髓增生活跃,切片内未见明确肿瘤依据。骨髓染色体核型:46,XX。MDS相关基因突变:检测到STAG2突变,突变频率2.3%,临床意义尚未明确。外周血细胞形态提示:成熟红细胞大小不...

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者个案分析——反复排浓茶色样尿液

特异性检测:流式PNH检测评估、Flear检测、Rous试验、高敏PNH结果均提示患者可能为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。专家点评(黄海樱)典型的PNH以慢性血管内溶血,血红蛋白尿,及含铁血黄素尿为主要表现,但大多数患者常不典型,发病隐袭,病程迁延,病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间,个别发生儿童或老年,男...

尿液突变“红葡萄酒”色...|骨髓|溶血|血清|红细胞|血细胞_网易订阅

1.AA-PNH:指原有肯定的AA(或未能诊断的PNH早期表现),转化为确定的PNH,AA的表现已不明显。2.PNH-AA:指原有肯定的PNH(而非下述的第4类),转为明确的AA,PNH的表现已不明显。3.PNH伴有AA特征:指临床及实验室检查所见均说明病情仍以PNH为主,但伴有1个或1个以上部位骨髓增生低下、有核细胞减少、网织...

令人迷惑的浆细胞

高敏PNH流式细胞术:CD59部分缺失表达红细胞占0.65%,CD59,FLAER缺失表达粒细胞占6.89%,CD59,FLAER缺失表达单核细胞占2.9%。此结果低于常规PNH检测的下限但明显高于该检测方法测定的正常范围。尽管微量的PNH细胞不会引起典型的阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现,但AA、低危MDS或异常静脉血栓这类病人可能受益于免疫抑制疗...

张敏:MDS诊断与治疗|MDS|张敏|诊断|患者|危组|骨髓|细胞|-健康界

免疫抑制治疗(IST)包括ATG和环孢素,可考虑用于具备下列条件的患者:≤60岁的IPSS低危或中危-1患者、骨髓原始细胞比例<5%或骨髓增生低下、正常核型或单纯+8、存在输血依赖、HLA-DR15阳性或存在PNH克隆。常用的免疫调节剂包括沙利度胺和来那度胺。部分患者接受沙利度胺治疗后可改善红系造血,减轻或脱离输血依赖,...

一例特殊系统性红斑狼疮的诊断历程

④溶血性贫血?红细胞形态、网织红细胞计数、间接胆红素正常,高敏PNH克隆检测阴性,结合症状可排除溶血性贫血(www.e993.com)2024年11月8日。2.血小板明显减低①原发性血小板减少?本病有骨髓巨核细胞正常或增多伴成熟障碍,血小板抗体多呈阳性。考虑可疑,但血小板抗体阴性。②继发性血小板减少?某些药物如奎尼丁、氯噻嗪类、磺胺等可引起,但患者无...