无汗症是一种病吗
如果患者处于高热状态,此时机体为了降低体温会关闭汗腺,导致不排汗或少排汗,这是正常的生理现象;但如果在非高温状态下仍然没有汗液排出,则属于病理表现,可能与遗传因素有关,如先天性无汗症、鱼鳞病等。针对无汗症的治疗需因个体差异而异,应首先明确病因诊断。对于先天性无汗症,可考虑使用米诺地尔等促进汗液分泌的药物...
先天性鱼鳞病如何诊断
4.一般无全身症状,少数可伴瘙痒感。先天性鱼鳞病怎么诊断:1、皮损往往为全身对称性,以发生于身体屈侧部位的较重。2、皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难,甚至早死。较轻的,红色在几个月后或儿童期消退,留下局限性角化过度,特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。3、...
先天性鱼鳞病的治疗方法
板层状鱼鳞病症状从出生时或生后不久全身便弥漫性发红,在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。先天性鱼鳞病有效治疗方法,新生儿期,此症在临床表现上与其他伴发火棉胶膜的先天性鱼鳞病表型有大量重叠,特别是CIE、自愈性火棉胶样儿及S...
先天性鱼鳞病(CI)新药!美国FDA授予TMB-001(外用异维甲酸)突破性...
CI是一组罕见的遗传性角质化疾病,可导致皮肤干燥、增厚和脱屑。在XRI和ARCI-LI患者中,皮肤表现包括全身大而暗的鳞屑。在2b期对照研究中,TMB-001治疗显示CI靶区和总体严重程度有临床意义的降低,以及良好的安全性。在美国皮肤病学会(AAD)2022年年会上对这项研究进行的一项子分析表明,无论CI的亚型如何,患者使用TM...
身上有蛇皮状的表现是鱼鳞病吗?北京治疗鱼鳞病的医院
2、鱼鳞病患者一般无自觉症状,入冬常伴瘙痒,夏季少数可因出汗困难感到周身不适,轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑,这是鱼鳞病的早期症状中容易被忽视的一条。3、鱼鳞病患者的皮肤可伴有糠秕状鳞屑,厚为3-8毫米,病情轻重不一,呈菱形或多角形,淡褐色或深褐色,状如鱼鳞,鱼鳞病的症状可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧...
杨勇教授:鱼鳞病的诊疗、护理、进展及未来展望
图1鱼鳞病的症状性表现[1](图源参考文献)鱼鳞病的诊断具有挑战性,杨勇教授提到”目前国内皮肤科医生关于鱼鳞病的诊断存在‘常见类型容易,少见类型困难’的情况,比如最常见的寻常性鱼鳞病,该病由于患病率高(约2%),呈半显性遗传,常伴掌纹深、毛周角化、湿疹等症状,所以容易被大部分临床医生诊断;而先天性鱼鳞病样...
鱼鳞病的诊疗、护理与展望,对话杨勇教授|国际罕见病日
图1.鱼鳞病的症状性表现[1](图源参考文献)鱼鳞病的诊断具有挑战性,杨勇教授提到“目前国内皮肤科医生关于鱼鳞病的诊断存在‘常见类型容易,少见类型困难’的情况,比如最常见的寻常性鱼鳞病,该病由于患病率高(约2%),呈半显性遗传,常伴掌纹深、毛周角化、湿疹等症状,所以容易被大部分临床医生诊断;而先天性鱼鳞病样...
患先天性鱼鳞病 婴儿皮肤像羊皮纸
患先天性鱼鳞病婴儿皮肤像羊皮纸N海都记者陈盛钟海都讯近日,莆田盛兴医院儿科接诊了一个“火棉胶婴儿”,全身皮肤呈羊皮纸样覆盖,发红、干燥。幸运的是,经过多日治疗后,宝宝病情好转出院。“孩子刚生下来的时候,全身皮肤都很干燥,像是覆盖了一层僵硬的白色油胶样物,鼻孔还被角质碎片堵塞了。”回忆起当时...
全身长满鱼鳞、四肢成树枝、双面人,盘点罕见病中的罕见病
先天性丑角样鱼鳞病表现为皮肤角质层增厚,全身覆盖鳞屑导致皮肤皱缩;特征性面容,眼睑外翻,鼻骨短小,鼻部扁平,下颌固定,嘴无法闭合;手指及脚趾过度屈曲固定。孕早、中期可无明显异常,晚孕期可出现特征性超声表现。婴儿早产时被厚厚的、坚硬的、盔甲状的角质化皮肤覆盖,紧绷的皮肤会导致面部畸形和小头畸形。婴儿在出生后...
[株洲]婴儿患先天性鱼鳞病 皮肤像去鳞的鱼皮
[株洲]婴儿患先天性鱼鳞病皮肤像去鳞的鱼皮12月7日,省直中医院新生儿科接诊了一个“火棉胶婴儿”,全身就像鱼的鱼鳞被刮去后那般褶皱,发红、干燥。经过十天的治疗后,宝宝已“蜕皮”。昨日上午,在新生儿科医生办公室,宝宝正在睡梦中,新生儿科主任李继红轻轻打开她的衣服和小手儿看了又看,身上的皮肤已经好得...