仁济医院宝山分院成功抢救一例罕见灾难性抗磷脂抗体综合征患者

临床表现主要为:反复性动脉或者静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS可分为原发性(primaryantiphospholipidsyndrome,PAPS)和继发性(secondaryantiphospholipidsyndrome,SAPS)两种类型;后者常继发于系统性红斑狼疮。除病因不同外,原发性与继发性APS临床表现及实验室检查的特征并无差别。APS多见于...

如何识别灾难性抗磷脂综合征?协和专家有话说!| CRA 2021

赵久良教授指出,APS在诊断标准外的临床表现其实并不少见,包括癫痫、认知功能障碍、横贯性脊髓炎、舞蹈症、吉兰巴雷综合征、血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血、心脏瓣膜病变、APS相关肾脏损害和网状青斑。一项多中心临床研究发现,714例持续APLs阳性的患者,有1/4不符合2006悉尼修订标准,过半数患者存在诊断标准外表现。

花季少年为何频发血栓?——一例灾难性抗磷脂综合征合并遗传性易栓症

除肺栓塞和下肢静脉血栓外,存在心肺受累,胸腹腔积液、双下肢动脉斑块形成等表现,考虑为灾难性抗磷脂综合征。灾难性抗磷脂综合征的病理机制尚不清楚,其特点为高滴度的抗磷脂抗体、多器官血栓形成和细胞因子风暴,多见于妊娠期女性,该患者为青年男性,不属于高发人群,易被忽略。易栓症是指因各种遗传性或获得性因素导...

...北京大学首钢医院风湿免疫科成功救治一例不典型重症抗磷脂综合...

抗磷脂综合征是一种非炎症性自身免疫病,临床以动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现,有些患者可同时或者在短时间内出现多处血栓形成,病情较重甚至危及生命,当出现3个或以上器官受累时,称之为“灾难性抗磷脂综合征”,有着很高的死亡率。它与免疫相关性血小板减少的关键不同点就是伴不伴血栓形成,但...

寻找名医|当心抗心磷脂抗体:年轻人多发血栓的主因

继发性抗磷脂抗体综合征可继发于其他自身免疫性疾病,最常见的就是系统性红斑狼疮。年轻女性发病率高抗磷脂抗体综合征(APS)是一种以反复动静脉血栓形成,习惯性流产,血小板减少,以及抗磷脂抗体持续中高度阳性为主要特征的非炎症性自身免疫性疾病,多见于年轻人,男女发病率为1:9,女性平均年龄为30岁。APS病人中...

凝血障碍电子书-第10章:抗磷脂抗体的评估

一名22岁的女性,其体征和症状与自身免疫性疾病一致,通过抗磷脂抗体测试进行评估(www.e993.com)2024年11月20日。狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体(IgG和IgM)和抗β-2糖蛋白I抗体(IgG、IgM)的筛选试验均为阴性。为了发现该患者的抗磷脂抗体,之后又进行了三种不同的狼疮抗凝物测试,并且进行了抗凝血酶原的IgG、IgM和IgA抗体测试。抗凝血酶原抗体的IgA测试是...

妊娠合并抗磷脂综合征子痫前期一例

该患者在孕期共检测过10次抗磷脂综合征抗体,结果见表1,每次均为β2糖蛋白I抗体IgM阳性,但孕期并未出现相应的临床表现,直至孕38周出现了高血压和蛋白尿,临床医生结合病史、临床表现和实验室检查结果,考虑为典型产科APS。表1患者抗磷脂综合症相关抗体的妊娠期监测结果...

抗磷脂综合征,这有是种什么病?

抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酰丝氨酸抗体等,可以引起动、静脉的血栓形成、血小板减少和神经精神症状。在妇产科,主要引起与妊娠相关的一些并发症如习惯性流产、死胎、早产、胎儿生长受限和子痫前期。抗磷脂抗体综合征可以是原发性的,也可以是继发性的。原发性抗磷脂抗体综合征没有其它的相关疾病,...

反复流产、胚胎停育,抗磷脂综合征合并妊娠如何用药?|你“药”知道

APS患者,尤其是产科APS患者,传统三种经典抗磷脂抗体阳性率较低,每一种抗体阳性率并不高。对于不能除外APS而经典三种抗磷脂抗体阴性的患者,建议联合检测上述9种“诊断标准外”的抗磷脂抗体。产科APS诊断标准产科APS与经典血栓性APS在实验室检查及免疫病理学方面均存在差异,血栓性APS可以不发生产科并发症,产科APS也常...

直播精华|先有肺部阴影,后又发热,抗感染病情持续进展,病理活检无...

2、主要症状为咳嗽、咳痰,痰为白色粘稠痰,无发热,无咯血,无盗汗,无胸痛,无喘息样症状;3、影像学主要表现为沿支气管、血管束及胸膜下分布的结节状及小斑片状阴影;4、间断经验性抗感染治疗后临床症状有所改善,但影像学却无明显好转。初步诊断1.肺部阴影...