孕妇合并马凡综合征(MFS)围术期的麻醉管理策略
二者同期进行会增加产后出血风险,但可通过球囊压迫、术中子宫动脉结扎或栓塞等措施来减少出血风险。分期手术则可显著降低产后出血风险。对于无手术指征的孕妇,可妊娠至足月后分娩。妊娠期间,应重视心脏功能客观检查。孕妇对反流性瓣膜病的代偿能力和耐受性较强,通常早期无症状;一旦出现症状则提示心衰,因此需重视心脏功能...
浙北首例,嘉一医成功挽救马凡氏综合征患者
“马凡氏综合征患者的心血管系统是最危险的病变部位,尤其是造成升主动脉瘤样扩张,容易出现主动脉瘤破裂出血,严重时可猝死,这也是导致马凡氏综合征患者死亡的主要原因。”接诊的心胸外科主任戚维波主任医师说。王先生自己也说,确诊后,心里就像悬着个“定时炸弹”,“原本没感觉,现在明显觉得心脏部位发闷、发胀。
心脏主动脉夹层症状是什么引起的
建议患者及时就医,明确诊断。1.高血压当血压持续升高时,会导致主动脉壁内膜心脏主动脉夹层症状可能是由高血压、动脉粥样硬化、马凡氏综合征、结缔组织病、大动脉炎等引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。1.高血压当血压持续升高时,会导致主动脉壁内膜撕裂,血液流入主动脉中膜形成...
马凡氏综合征少年学医受阻 武汉普瑞眼科医院施妙手助其圆梦
程旭康院长表示,马凡氏综合征属于常染色体显性遗传病,患者往往视力问题突出。小杨就是因马凡氏综合征导致的先天性晶体不全脱位,且脱位范围较大,若采用常规白内障摘除+人工晶体植入术,术中容易出现玻璃体脱出,晶状体坠核以及无法植入人工晶状体等问题,术后小杨人工晶状体位置容易出现偏移。因此,为尽量保留囊袋,让术后晶...
剔除马凡氏综合征致病基因阻断遗传病,罕见病盲妈顺利生下健康宝宝
马玲向郭莹解释,马凡氏综合征是常染色体显性单基因遗传病,主要表现在骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷。患者除了体格细高,四肢及指(趾)细长外,还可能有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛等症状,疾病主要危害心血管,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。确诊后,郭莹这才回想起来她从小个子就比同龄人高很多,...
源头入手 切断“马凡氏综合征”遗传链条
在了解到梁女士的病史后,马玲敏锐地感觉到她极有可能是一位马凡氏综合征患者(www.e993.com)2024年10月23日。医生介绍,马凡综合征患者普遍身材高大、肢体过长,拥有异于常人的运动体格,因此这一疾病也被称为“巨人杀手”。在我国发病率大概为1/10000~1/5000,大多数患者有家族史。晶状体脱位只是其中的一个表现,还可能有心脏的问题,比如...
马凡氏综合征几岁能看出症状
马凡氏综合征通常在儿童时期就能看出症状,包括眼睑下垂、晶状体脱位、高度近视、心脏瓣膜病变以及胸廓畸形,如果这些症状出现在儿童身上,建议及时就医进行专业评估和治疗。1.眼睑下垂马凡氏综合征患者由于结缔组织异常导致眼部肌肉和神经功能受损,从而引发眼睑下垂。眼睑下垂通常出现在上眼睑,可能伴随视力模糊或其他视觉障碍...
马凡氏综合征合并A型主动脉夹层 医生9小时紧急手术挽救生命
马凡氏综合征为一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病,具有家族聚集性,主要是由纤维素原基因缺陷导致,该病可影响全身的结缔组织,包括最常见的受损部位眼部(晶状体移位)、心血管和骨骼肌肉病变(骨骼生长过度),同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累,心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见。如有家族性马凡氏综合征的...
新疆心脑血管病医院心脏中心:24小时奋战打赢“护心之战”
符竣介绍,我国每年A型主动脉夹层新发病例在5万例左右,90%以上的患者,因得不到及时有效治疗,可能死亡或随时面临死亡。主动脉夹层好发于有高血压、心脏动脉瘤、马凡氏综合征等患者,我国高血压患者众多,且青壮年高血压患者居多,因此相关患者平时一定要定期体检、监测和控制好血压。
13岁男孩手脚细长被确诊马凡综合征 身高超过1米8 手脚细长
马凡综合征的患者通常具有一系列典型的临床特征,具体包括:1、心血管系统病变:主动脉瘤和主动脉夹层是最为常见的症状,这些病变可能导致患者出现剧烈的胸疼和后背部疼痛,严重时甚至可能立即导致患者死亡。如果合并二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全,患者则可能出现面色苍白、嘴唇发紫、乏力、呼吸困难或劳力性呼吸困难等症状。