首个腱鞘巨细胞瘤药物!第一三共吡昔替尼拟纳入优先审批

10月24日,国家药品监督管理局药品审评中心(CDE)官网显示,第一三共的盐酸吡昔替尼胶囊(PLX3397,pexidartinib)拟纳入优先审评,用于治疗伴有重度病变或功能受限且无法通过手术改善的症状性腱鞘巨细胞瘤(TGCT)成年患者。TGCT是一种罕见的起自滑膜或腱鞘组织的良性肿瘤,又称为腱鞘纤维瘤或良性滑膜瘤,可影响大小关节。

纤维细胞瘤是癌症吗严重吗

核心提示:纤维细胞瘤不是癌症,因为它是良性的软组织肿瘤,而癌症则是指恶性肿瘤。纤维细胞瘤是由正常的纤维母细胞异常增生所引起的,这种异常增生通常是受到体内激素水平的影响,如雌激素、孕激素等,这些激素会刺激纤维母纤维细胞瘤不是癌症,因为它是良性的软组织肿瘤,而癌症则是指恶性肿瘤。纤维细胞瘤是由正常的...

大医晓病|宣武医院吴浩:我在探索治疗神经纤维瘤病的新方法

其余为更加罕见的神经鞘瘤病(又称施万细胞瘤病)。NF1的主要特征是结节状或丛状的多发性神经纤维瘤,可累及皮肤、软组织、内脏、骨骼及中枢神经系统等多个系统,轻症者会引发皮肤表面色素沉积、体表肿块、容貌改变等症状;重症者则会出现全身多发神经纤维瘤、骨骼畸形、致盲、致聋,瘫痪甚至危及生命。NF1患者终生癌症...

骨巨细胞瘤典型征象有哪些

1.软组织肿块骨巨球瘤是一种常骨巨细胞瘤的典型征象包括软组织肿块、骨膜反应、皮质破坏、病理性骨折和易位性生长,这些症状可能表明肿瘤的侵袭性特征,建议及时就医进行进一步的影像学检查和活检以确定诊断。1.软组织肿块骨巨球瘤是一种常见的良性肿瘤,其特征是局部异常增生形成软组织肿块。肿块通常位于骨髓腔内...

血管瘤样纤维组织细胞瘤是良性吗

血管瘤样纤维组织细胞瘤通常是良性的。该肿瘤中存在大量纤维母细胞和毛细血管,但无明显侵袭性行为,并且未发现远处转移迹象,因此可视为良性病变。虽然大部分血管瘤样纤维组织细胞瘤为良性,但不排除少数情况下可能出现恶变的可能性。对于该疾病,患者应定期复查以监测

骨巨细胞瘤和纤维细胞瘤有啥区别吗

核心提示:骨巨球细胞瘤和纤维细胞瘤的区别在于肿瘤组织来源、组织学特征、生长方式、影像学表现和治疗方式(www.e993.com)2024年11月25日。1.肿瘤组织来源骨巨球细胞瘤起源于软骨组织,而纤维细胞瘤主要由纤维母细胞或成纤维细胞异常增生形成。2.骨巨球细胞瘤和纤维细胞瘤的区别在于肿瘤组织来源、组织学特征、生长方式、影像学表现和治疗方式。

案例分析 | 一例伴全身多发转移的高危神经母细胞瘤的诊断历程

细胞学涂片主要表现为单个细胞伴散在的组织碎片,呈巢状,偶见玫瑰花样结构。细胞中央有浅粉色(HE染色法)或蓝色至灰色(Giemsa染色法)的神经纤维网,一旦出现即可诊断。若未观察到玫瑰花样结构,则需要通过免疫组化来与其他肿瘤鉴别,包括淋巴瘤、Ewings肉瘤、横纹肌肉瘤和肾母细胞瘤。

你见过牛奶咖啡斑吗?——罕见病之神经纤维瘤病

它可分为,I、Ⅱ型和施万细胞瘤病,其中,以I型(NF1)最为常见,全球新生儿发病率约1/3000,致畸率致残率高,传统对症治疗难以有效延缓疾病进展。如果小孩的皮肤有6个以上的牛奶咖啡斑,或者单个牛奶咖啡斑的直径超过5mm或者更大,就要考虑是不是这个疾病,...

组织细胞纤维瘤,主要的病变都在干骺端,患者中青少年占大多数

导语:组织细胞纤维瘤,也称为骨骺纤维瘤缺损;非骨化性纤维瘤;骨骺错构瘤;是骨骺错构瘤的一种,由成纤维细胞构成。现在,微小的病变和非临床症状仅限于骨膜下或皮质的缺损,叫做骨骺-纤维性缺损或纤维性皮质缺损。但较大的病灶可延伸至髓腔,常与一种叫做非骨化性纤维瘤或非骨化性纤维瘤的病理骨折相结合,因此非骨化性...

上海交大医学院27项成果荣获2023年度上海医学科技奖

在国际上首报PFN1是家族性/散发畸形性骨炎伴巨细胞瘤(MIM:616833)的致病基因,并阐明其发病的分子机制。成功研发国际首个治疗成骨不全症的硬骨抑素loop3特异性核酸适配体候选药物(Apc001),具有显著促成骨效能和心血管保护作用。项目建立了迄今为止最大样本量、种类最多的遗传性骨病家系资源库(共1919家,4939例),...