什么是单纯红细胞再生障碍性贫血
单纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭,仅累及红系造血祖细胞,导致外周血液中红细胞减少的疾病。单纯红细胞再生障碍性贫血是由于遗传因素或不明原因引起的红细胞造血干细胞损伤,导致其不能正常增殖和分化,进而影响红细胞的产生。这会导致外周血中的红细胞数量减少,引起贫血。患者可能出现头晕、乏力、心悸等症...
我国先天性纯红细胞再生障碍性贫血队列研究助力国际专家共识发布
先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-BlackfanAnemia,DBA)是一种先天性骨髓衰竭性疾病,主要表型为1岁以内发病的患儿中重度贫血、躯体畸形及高肿瘤易感性。尽管历经80年的发展,针对DBA的研究取得了一系列进展,但这种慢性先天性的疾病仍会对患儿及其家庭造成巨大的身体、心理和经济负担。据了解,DBA首个国际共识于200...
纯红再障伴有尿毒症
纯红再障患者由于骨髓造血功能减退,红细胞生成减少,引起贫血,贫血状态下血液中的血红蛋白含量降低,血液黏稠度增加,从而加重心脏负荷,心肌缺氧,长期发展可引起心力衰竭。而尿毒症是慢性肾衰竭的终末期表现,主要是因为肾脏无法正常工作,不能有效地清除体内的废物和多余的水分,这些废物和水分会在体内积累,对身体造成损害。因...
淋巴增生性疾病导致的单纯红细胞再生障碍性贫血
骨髓象:骨髓增生活跃,粒细胞系统占50.0%,红细胞系统仅占2.0%,淋巴细胞系统偏高占44.0%,但形态未见异常改变,单核细胞占4.0%(图1~图4)。诊断:①骨髓中有核红细胞仅占2.0%,考虑单纯红细胞再生障碍性贫血;②骨髓增生活跃,淋巴细胞增高占44.0%,淋巴增殖性疾病(LPD)?为此,进一步做流式细胞学检查,其结果为:淋巴细胞...
单纯红细胞再生障碍性贫血:背后的诊断是什么
体检:入院时体重5kg,贫血面容,精神萎,身长51cm,肝肋下1cm,无其他阳性体征。血常规:RBC1.5×1012/L,Hb39.0g/L,WBC8.6×109/L,N58.00%,L40.00%,M2.00%,PLT920.0×109/L,网织红细胞0.20%,MCV82.0fl,MCH28.0pg,MCHC341.0g/L;骨髓象:骨髓病理均符合纯红细胞再生障碍性贫血(图1~图2)。血红...
...完成西北首例脐血移植治疗儿童先天性单纯红细胞再生障碍性贫血
2020年1月,小金子在西北妇女儿童医院被确诊为先天性单纯红细胞再生障碍性贫血,这是一种由于先天基因异常引起的疾病(www.e993.com)2024年9月19日。据儿童血液肿瘤科潘凯丽主任介绍,部分患儿可通过口服药物改善贫血症状,而根治疾病最好的办法是通过造血干细胞移植治疗。2021年7月,小金子的家人终于决定接受造血干细胞移植治疗。由于没有合适的供者,...
注意:这些药物容易引起再生障碍性贫血!
临床上,引起再生障碍性贫血的原因有很多,其中,药物是再障较常见的发病因素,包括两种类型。第一类和药物剂量有关,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,如各种抗肿瘤药。第二类多为药物的过敏反应,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有抗生素、解热镇痛类药物等。
因患纯红细胞再生障碍性贫血 11岁哥哥6年来靠输血续命
小森的主治医师、湖南省人民医院儿童血液肿瘤科陈可可副主任医师介绍,小森6年前被诊断为纯红细胞再生障碍性贫血,这种疾病较少见,会导致血液中红细胞减少,患者会出现面色苍白、疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸、自身抵抗力下降等症状。小森前后9次在湖南省人民医院住院,接受激素和免疫抑制剂治疗,并定期输血,病情得到...
先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种遗传疾病,临床特征较复杂
先天性纯红细胞再生障碍性贫血虽然是一种遗传性疾病,但是仅不足10%患者有家族史,其余多数患者并没有发现其亲属有患病的情况出现。目前研究发现不到一半的患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。因此,最主要的病因是因为遗传,也有可能是由于患者本身的免疫力出现了病变,那么就会导致患者本身的淋巴细胞出现了抑制作用,...
促红素抗体诱导的纯红再障,是什么?怎么治疗?
这些都排除了原因,可能就要考虑的今天我们要聊的话题,促红素抗体介导的纯红再障,全名:红细胞生成素抗体介导的纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA),顾名思义,就是长期使用促红素后在体内产生了抗促红素的抗体,使得体内促红素极度缺乏而不能发挥刺激骨髓生成红细胞,形成红细胞再生障碍性贫血,且...