药师说药丨艾加莫德α——开启罕见病重症肌无力靶向治疗新时代

重症肌无力是一种由自身免疫球蛋白G(lgG)抗体介导的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病[1]。简单来说,就是我们的免疫系统出现了致病性的抗体去攻击体内的乙酰胆碱受体,从而让乙酰胆碱不能与其受体正常结合导致骨骼肌肉无力。重症肌无力是一种罕见病,已经在2018年正式被我国纳入《第一批罕见病目录》。据统计,...

造成重症肌无力发病的原因都有什么

造成重症肌无力发病的因素主要包括自身免疫系统异常、遗传以及环境因素。首先,自身免疫系统异常是引起重症肌无力的主要原因之一。研究表明,重症肌无力患者体内产生了一种抗体,即乙酰胆碱受体抗体。这些抗体与乙酰胆碱受体结合,导致神经肌肉接头传导异常,进而引发肌无力症状。临床发现,重症肌无力患者的免疫系统存在许多指标异常...

胸腺瘤为什么术后引起重症肌无力

胸腺瘤切除后出现重症肌无力的情况,主要是因为胸腺是人体内的免疫器官,在胸腺上皮细胞内可以产生抗体球蛋白,而这种球蛋白又称为乙酰胆碱受体。当患者患有胸腺瘤时,肿瘤会分泌一些激素刺激正常胸腺组织萎缩、退化,导致其功能减退或丧失,进而使机体的免疫T淋巴细胞减少,不能有效控制体内抗原呈递细胞,从而无法抑制自身抗体...

中国罕见病联盟“重症肌无力标准化诊疗项目”重庆启动会召开,重医...

据介绍,重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉疾病,其特征是肌肉无力的反复发生和易疲劳,严重者可出现呼吸困难,危及生命。该慢性病需长期管理,因患者类型不同、病情不同,需给予个体化、精准化的治疗。追踪患者的病情变化,调整用药,对改善患者预后至关重要。

女儿重症肌无力,儿子自闭症,丈夫“有不如没有”……一起婚内强奸...

女儿许雨晴被诊断患有先天性的眼肌型重症肌无力,需要常年服药;儿子苏雨亮患有自闭症和多动症,需要常年照顾。可许保南不仅没有承担孩子的医药费,就连家里的日常开销,他从来没给过钱。因需要常年照顾儿子,苏拂晓无法通过工作获得收入。更难的是,李慧发现苏拂晓要想获得救助并不容易。这种困难,源于一种视角的缺失和...

补体与疾病丨全身型重症肌无力如何把握治疗机遇?

研究显示,自身抗体与AChR的结合可导致补体级联反应激活和补体膜攻击复合物(MAC)的形成,从而导致突触膜后神经肌肉接头(NMJ)的结构性破坏和神经肌肉传递受损,有动物研究显示,通过补体基因敲除或抑制补体因子可以改善AChR抗体诱导的实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)小鼠的症状[5](www.e993.com)2024年11月22日。基于此,补体靶向治疗已成为当前MG临床...

医院推荐丨广州治疗重症肌无力好的医院-广州重症肌无力医院排行榜...

广东省人民医院的神经内科在华南地区具有较高的声誉,尤其在重症肌无力的诊治方面积累了丰富的经验。医院拥有一支由知名专家组成的医疗团队,为患者提供个性化的治疗方案。广州和谐医院神经修复医学中心广州和谐医院神经修复医学中心在神经修复领域拥有深厚的学术造诣和丰富的临床经验,擅长运用前沿的医学研究成果和技术手段,为...

艾加莫德皮下注射国内获批,让全身型重症肌无力治疗更灵活

重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病。据研究,中国大约有17万全身型重症肌无力(gMG)患者,其中85%的患者为乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性,可能影响全身骨骼肌,进而导致虚弱和早期疲劳,甚至危及生命。在中国,主要治疗方案包括胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂和静脉注射免疫球蛋白等,但这些药物通常只能恢复部分力...

重症肌无力进入靶向治疗时代,但还面临这些困难

但仍有相当比例的患者未能达到理想的病情控制状态或MMS状态。常婷表示，“重症肌无力是一种异质性较大的疾病，每个患者的亚型、有没有胸腺瘤以及其他的合并症都不一样，选择用药的时候也要考虑患者能负担的经济情况、每个患者个体存在的其他合并症，如高血压、糖尿病、肿瘤等，要求医生和患者共同制定治疗决策。"