【健康】什么是Leber遗传性视神经病变?
入院后迅速完善眼眶增强MRI、头颅MRI及脑脊液脱髓鞘抗体及寡克隆带等指标:提示脑脊液寡克隆带阳性。所有的结果似乎都指向首次发作的“多发性硬化”这个诊断。但是柳毅刚和主治医师张天宇等经过组内讨论后,认为患儿的整个病程发展及辅助检查结果,诊断“多发性硬化”仍有诸多疑点及警示征象;患儿虽无遗传性家族性疾病史,仍...
Takeda就HYQVIA??作为慢性炎症性脱髓鞘性多神经病变(CIDP)患者...
日本大阪和马萨诸塞州坎布里奇--(美国商业资讯)--Takeda(TSE:4502/NYSE:TAK)今天宣布,欧洲药品管理局(EMA)人用医药产品委员会(CHMP)建议批准HYQVIA??[10%免疫球蛋白(人体)注射液结合重组人体透明质酸酶]用于慢性炎症性脱髓鞘性多神经病变(CIDP)患者,作为静脉注射免疫球蛋白疗法(IVIG)稳定后的维持疗法。欧盟委...
教训惨痛!浙江14岁女孩确诊为视神经脊髓炎
考虑到患者年纪较轻,起病突然,石广滨主任医师为小影做了免疫学检查,最终确诊为视神经脊髓炎。石医生介绍这是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,是一种自身免疫性疾病,年轻人多见。也就是说小影的视神经出现了脱髓鞘病变。治疗过程中,石医生时常安慰小影和家人,并制定了有效的方案。经过大...
惨痛教训!14岁初中生确诊!医生提醒天津人:这种疾病致残率高,且极...
1.头颅MRI:延髓病变,常与颈髓病灶相续。病变往往不强化。此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见。2.眼部MRI:急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号,可见“轨道样”强化。3.脊髓MRI:病变常累及3个或以上椎体节段,最具特异性。以颈段或颈胸段同时受累最为多见,可向上延伸至延髓,累...
教训惨痛!浙江14岁女孩确诊!
考虑到患者年纪较轻,起病突然,石广滨主任医师为小影做了免疫学检查,最终确诊为视神经脊髓炎。石医生介绍这是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,是一种自身免疫性疾病,年轻人多见。也就是说小影的视神经出现了脱髓鞘病变。治疗过程中,石医生时常安慰小影和家人,并制定了有效的方案。经过大剂量...
潜在的麻醉并发症!我们应该了解的术后尺神经病变
严格来讲,不管是单个的轴突离断、整根的神经离断,还是神经失用(暂时性的节段性脱髓鞘),都属于PUN的范畴(www.e993.com)2024年10月19日。只要有麻醉医生参与过MAC、镇静、区域阻滞、全身麻醉或复合、联合麻醉的情况,都应该算入其中。发病率总体而言,PUN还是很少见的。根据为数不多的研究记载,非心脏手术中,感觉和或运动功能损伤的发生率为0.52...
成人神经系统疾病基因检测的实用性指南
通常遗传检测的阳性率为60-70%,当电生理表明脱髓鞘改变,或有相关家族史时,检出率更高。一项针对周围神经病的诊断流程建议对满足以下任意一条的患者行基因检测:(1)发病<40岁;(2)明确家族史;(3)足部畸形。TTR基因引起的家族性淀粉样多发性神经病(TTR-FAP)可能不符合该算法的一般规律,但由于该病的可治疗性,...
定位诊断+定性诊断,一文掌握神经系统疾病诊断的原则
脱髓鞘性疾病仅存在神经系统中,发病机制常与自身免疫有关,多急性或亚急性起病,常有多个病灶,其病程特点可为复发-缓解交替或呈缓慢进展。一般病理检查有助于确定病灶的脱髓鞘性改变,脑脊液、MRI、神经电生理检查亦有辅助诊断作用。4、免疫性神经系统几乎所有部位都存在免疫相关性疾病,如重症肌无力、多发性肌炎、吉...
急性脑卒中CT读片不难却也不易,这些要点必须掌握!
CT确定这些病变的方法是检测正常脑组织对X线衰减的改变、脑部结构被病理组织移位或替代、病理性对比剂增强。X线衰减的病理性增强叫做“高密度”,病理性减弱则叫做“低密度”。这些术语是有些混淆的,因为X线衰减没有一个固定的阈值。它们通常是在与其他组织相比时表示一种结构的衰减程度,比如与灰质相比,脑实质的血肿...
医保谈判支持医药创新,体现在哪里?_澎湃号·媒体_澎湃新闻-The...
百时美施贵宝旗下罕见病药物热珀西亚??(盐酸奥扎莫德胶囊)也纳入了医保目录。该药物2023年1月在国内获批,用于治疗成人复发型多发性硬化。多发性硬化是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,2018年被纳入《第一批罕见病目录》。