最简影像学:主要累及脑白质的遗传性代谢性脑病

异染性脑白质营养不良=酯酶A缺乏+双侧脑室旁向脑叶皮层下进展+虎纹征+活动期弥散受限经典型肾上腺脑白质营养不良=5-12岁男孩胼胝体压部中央向后部白质扩展+三层结构(伴胶质增生的坏死区,炎性脱髓鞘区和非炎性脱髓鞘区)不典型=胼胝体膝部至额叶/单侧/额枕叶同时受累/侧脑室三角区旁轻微信号异常等球形细胞...

神经影像:MRI上病灶呈双侧对称分布的脑白质病

2.1.1肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)是一种最常见的X-连锁隐性遗传性过氧化物酶体脂质代谢病。病理机制:ATP结合蛋白1(ABCD1)基因突变,导致其编码的过氧化物酶体跨膜蛋白ALDP缺乏,从而使饱和极长链脂肪酸在脑白质、肾上腺皮质及其它组织内沉积,引起脑白质炎性脱髓鞘和肾上腺萎缩。

腔隙性脑梗死诊疗中的「9大雷区」,你踩过吗?

2.把脑白质点状的脱髓鞘病灶误认为腔梗脑白质病变与腔梗都属于小血管病变,最主要的病因都是高血管病。脑白质病变一般呈片状,主要的好发部位是侧脑室体的旁边,内囊区域也会出现,大部分在皮层下白质。点状脱髓鞘病变与腔梗进行鉴别:脱髓鞘的病变一般两边对称,腔梗不对称;脱髓鞘边界不如脑梗死的清楚。图4腔...

这11种疾病的影像易误诊为多发性硬化,你注意到了吗?丨实战读片

*实质性疾病:病灶于脱髓鞘类似,主要累及脑干和基底节。也可能累及脊髓和脑白质,类似MS病灶,无室周白质的特异性受累。病灶可为局灶性或多灶性分布。*颅神经病:视神经炎最为常见,其他颅神经也可能受累。*血管表现:小动脉炎常见,但也可见中、大动脉炎。硬脑膜静脉窦血栓形成多见于儿童,而成人通常表现为实质性...

脊髓小脑性共济失调

小脑及脑干的脑梗死或出血可造成小脑性共济失调,常急性起病,迅速达峰,而后进入后遗症期。起病形式及进展过程有助于鉴别。头MR、头CT等影像改变也可鉴别。3.炎性脱髓鞘多发性硬化累及幕下小脑和脑干时,可以共济失调为主要表现。通常急性或亚急性起病,并常有复发-缓解病程。头MR可见脑白质脱髓鞘改变,有助于与...

慢性酒精中毒性脑病诊治中国专家共识

MRI平扫T2WI序列可发现慢性酒精中毒性脑病患者的双侧丘脑和脑干有对称性异常信号,其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号,而且乳头体萎缩,被认为是慢性酒精中毒性脑病的特征性神经影像学异常(www.e993.com)2024年11月19日。乳头体容积明显缩小是硫胺缺乏的特殊标志。脑白质脱髓鞘在MRI可表现为皮层下白质及侧脑室周围多发的点状或斑片状...

脑室扩大,不都是脑积水,还有这些原因……

③Huntington‘s病(舞蹈症)是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮层变性性疾病。主要损害基底节和大脑皮层,尾状核、壳核病变最明显。小神经节细胞严重破坏,大细胞也减少、尼氏体消失、核固缩、出现类淀粉小体,还有脱髓鞘改变和胶质增生,基底节部受累常最明显且发生最早。临床主要根据3大特征:舞蹈样动作、痴呆、...

??腔隙性脑梗死诊疗中的“9大雷区”,你踩过吗?

2.把脑白质点状的脱髓鞘病灶误认为腔梗脑白质病变与腔梗都属于小血管病变,最主要的病因都是高血管病。脑白质病变一般呈片状,主要的好发部位是侧脑室体的旁边,内囊区域也会出现,大部分在皮层下白质。点状脱髓鞘病变与腔梗进行鉴别:脱髓鞘的病变一般两边对称,腔梗不对称;脱髓鞘边界不如脑梗死的清楚。

临床知识 | 脑白质病变的主要类别

(1)中枢神经系统炎性脱髓鞘类疾病中枢神经系统炎性脱髓鞘类疾病属于免疫相关的脑白质病变,自身免疫环境紊乱导致已经发育成熟的正常髓鞘磷脂被破坏,疾病可由疫苗接种、病毒感染等诱发,包括多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等,患者常伴发其他系统性自身免疫疾病。

可逆性后部脑病综合征(影像总结)

肾上腺脑白质营养不良为X染色体连锁隐性遗传病,由过氧化物酶缺乏导致。组织中饱和极长链脂肪酸(VLCFA)病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下。好发于儿童,也可见于成年人;几乎均为男性;影像学典型表现:T2及FLAIR像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号,通过胼胝体压部,两侧连续的呈“蝴蝶翼”...