病例报道 | 肾上腺脑白质营养不良患儿行双侧睾丸固定术麻醉管理一例
7年前因“肾上腺危象;皮质盲”入院治疗,其间基因检测确诊为“肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)”,口服氢化可的松并补钠至今。7年前发现患儿阴囊空虚,未治疗,建议观察,双侧睾丸未降至阴囊,彩超示双侧滑动性睾丸并体积小。入院查体:意识淡漠,发育尚可,身高、体重符合年龄,皮肤色素沉着明显,肌张力正常,体...
李焰生谈头晕与脑白质病变
脑室旁白质高信号的常见原因有正常老化、脑小血管病、多发性硬化等(见下表)。深部白质高信号的常见原因包括局灶性多见于白纸梗死、局灶脱髓鞘、局灶胶质化、偏头痛、系统性红斑狼疮、高血压脑病等。李焰生教授指出,白质病变是动态的,可能随着时间增加或减少、消失。脑小血管病常见白质病变,这样的人会不会有头晕呢...
片子显示双侧额叶白质脱髓鞘样改变,是哪里出问题了呢?
1、血管性疾病是一个重要原因。高血压、糖尿病等慢性血管疾病可能导致脑部小血管病变,进而引发白质脱髓鞘。图片2、炎性疾病也可能导致这一病变。例如,多发性硬化等免疫系统疾病会攻击脑白质,导致脱髓鞘样改变。3、代谢性疾病、遗传因素以及中毒等因素也可能对脑白质产生不良影响。双侧额叶脑白质脱髓鞘早期症状...
脑白质病是精神病吗
脑白质病变是一种大脑白质的神经细胞髓鞘损害疾病,其病因比较复杂,在临床上常见的有遗传性、退行性、炎症性、脱髓鞘等。脑白质病一般是指脑白质病变,大多数是精神疾病,但也有一部分不是精神疾病。脑白质病变是一种大脑白质的神经细胞髓鞘损害疾病,其病因比较复杂,在临床上常见的有遗传性、退行性、炎症性、...
脆皮年轻人,正在被断崖式衰老围攻
脑白质病变我叫小李,今年32岁,在体制内工作。医生说我这是脑白质变性脱髓鞘,对记忆力的影响特别大,还会有脑梗的风险,患老年痴呆的可能性是普通人的三五倍,这让我非常害怕。我其实还算年轻,加上我还有锻炼的习惯,自认为身体底子不错,根本没想过自己会因为喝酒喝出健康问题。
急性脑梗死28问!纯干货不带水
1.脑白质脱髓鞘和腔梗都说明小血管有问题,意味着侧支循环不佳,影响溶栓的效果不佳(www.e993.com)2024年9月19日。2.脑白质脱髓鞘和腔梗是小血管病变,会造成缺血,对脑血管屏障造成破坏,溶栓易出现出血,需要与家属交代清楚风险。图5问题16颈动脉斑块与脑梗死相关性?1.颈动脉硬化也可能存在颅内血管动脉硬化,颈动脉是窗口。
怎么会这样?脑白质脱髓鞘病变,是因为神经受损导致的?
脑白质脱髓鞘病变主要以损害大脑白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变。部分患者发病早期症状很轻且不明显,偶有头晕,头痛,视力异常或脑部不适以及轻度的局域性麻木,易复发和迟发神经再度损害,严重时可侵犯整个中枢导致神经功能损害发生瘫痪而危机生命,大部分患者是基因...
脑白质少许脱髓鞘改变是脑梗吗
核心提示:脑白质少许脱髓鞘改变不是脑梗死,而是指脑部神经组织的一种病变,需要进一步检查以明确具体病因。脑白质少许脱髓鞘改变不是脑梗死,而是指脑部神经组织的一种病变,需要进一步检查以明确具体病因。脑白质少许脱髓鞘改变通常是由多种原因引起的,如感染、自身免疫性疾病、外伤等,这些因素可能导致神经细胞之间的...
神经影像分析:MRI上病灶呈双侧对称分布的脑白质病
病理机制:ATP结合蛋白1(ABCD1)基因突变,导致其编码的过氧化物酶体跨膜蛋白ALDP缺乏,从而使饱和极长链脂肪酸在脑白质、肾上腺皮质及其它组织内沉积,引起脑白质炎性脱髓鞘和肾上腺萎缩。病灶通常开始于双侧顶枕区,横穿胼胝体,由后向前及两侧扩展,逐渐累及颞、顶、额叶白质以及视听通路等传导束,病变向下发展也可累及...
脑白质病变分级
大脑白质是由大量的髓鞘磷脂组成,髓鞘,简单理解就是神经纤维外的保护层,主要由脂质组成。什么是脑白质病变脑白质中的神经元因各种原因发生变性或病损,都会造成脑白质病变,其主要特征是相应区域的白质脱髓鞘。脑室周围白质和深部白质高信号的病因学不同,深部白质高信号通常认为是慢性的小血管缺血所导致;室周...