我国先天性纯红细胞再生障碍性贫血队列研究助力国际专家共识发布
先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-BlackfanAnemia,DBA)是一种先天性骨髓衰竭性疾病,主要表型为1岁以内发病的患儿中重度贫血、躯体畸形及高肿瘤易感性。尽管历经80年的发展,针对DBA的研究取得了一系列进展,但这种慢性先天性的疾病仍会对患儿及其家庭造成巨大的身体、心理和经济负担。据了解,DBA首个国际共识于200...
贫血=缺铁?一文教你正确认识贫血!
再障的治疗是以年为计数单位的,患者需要维持治疗、坚持治疗,并且严格按照医生的医嘱进行相关药物的调整和减量。中药在再障中的具有独特的优势,但也要规范治疗。健康导医播出时间首播:温州人民广播电台FM94.9综合广播周一至周五中午10:00-11:00温州人民广播电台FM93.8对农广播周一至周五中午11:00-12:00...
因患纯红细胞再生障碍性贫血 11岁哥哥6年来靠输血续命
19天前,11岁的小森通过移植妹妹捐献的造血干细胞治愈了困扰他六年之久的纯红细胞再生障碍性贫血。今日,小森已经成功出仓,转到普通病房和家人团聚。暖心:为让哥哥恢复健康,妹妹捐骨髓一滴眼泪未掉九岁的妹妹小丽沉默少言,医院动员她给哥哥捐献骨髓时,她没有丝毫犹豫。在捐献骨髓的过程中,她一声不吭,一滴眼泪也没...
再生障碍性贫血一直输血,能活多长时间?
再生障碍性贫血患者输血治疗后一般最明显改善的就是贫血症状,也就是红细胞(hb)明显升高,由于红细胞寿命较长,输血的治疗效果可以维持一段时间。而血小板寿命较短,即使输注血小板也不能较长时间维持血小板水平。而白细胞是不能依靠输血而增加的。因此,再生障碍性贫血患者的输血必需严格掌握指征,大部分仅在抢救生命时...
先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种遗传疾病,临床特征较复杂
目前文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。2、继发感染由于贫血是先天性纯红细胞再生障碍性贫血的主要临床表现,大多数的患者需要长...
先天性纯红细胞再生贫血
概述:先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种核糖体蛋白结构基因突变导致核糖体生物合成异常的少见遗传性疾病,又称Diamond-BlackfanAnemia(DBA),是由红细胞内源性生成缺陷所致,呈常染色体显性或隐性遗传(www.e993.com)2024年9月19日。绝大多数患儿起病发生于1岁以内,表现为大细胞性贫血、骨髓红系细胞明显减少、发育畸形和肿瘤易感性增高等。
[再生障碍性贫血]环孢素是什么?再障患者需要服用多长时间?
环孢素在达到极佳治疗效果后,一般维持用药要一年,起码要两年左右才可以停药,且要在病情血象稳定安全的情况下。??部分再生障碍性贫血病友会用到环孢素治疗,但服用环孢素,累积一定剂量后会产生药毒性。那么出现药物副作用时,我们该如何正确护理缓解不适呢?
先天性纯红细胞再生障碍性贫血是哪类贫血?
在其活力四射的表演背后,其实Audrey是一个从出生2个月就开始与先天性纯红细胞再生障碍性贫血抗争的患儿,因为长期使用糖皮质激素的治疗及难以纠正的贫血使得6岁半的她身高远低于同龄儿童。与此同时,激素治疗也并不能够长期维持足够的红细胞水平,不到7岁的她已经历经了20余次的成分输血支持治疗。
促红素抗体诱导的纯红再障,是什么?怎么治疗?
1、血红蛋白以每周5~10g/L的速度快速下降,或每1~2周需要输红细胞以维持血红蛋白水平。2、血小板和白细胞计数相对正常,且网织红细胞绝对计数小于10000/μl。(此病人检测促红素量远低于正常值,极重度贫血Hb32g/L状态下网织红只有600/ul;外送第三方检测机构提示促红细胞抗体阳性。)...
11岁哥哥患再生障碍性贫血 9岁妹妹捐骨髓救兄
红网时刻7月4日讯(通讯员吴靖田艳艳)11岁的小森家住吉首,是一名纯红细胞再生障碍性贫血患者,几乎每个月都要输血,9岁的妹妹小丽勇敢为其捐献骨髓。7月3日,是小森完成造血干细胞移植,从细胞移植病房转到普通病房的日子,爸爸、妈妈和妹妹一大早就来到病房的探视通道,隔着玻璃跟小森交流。在医护人员的祝贺声中,小森...