遗传性共济失调如何分类?有哪些临床表现?
HA的临床表现以共济运动障碍为主,伴有辨距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束、锥体外系症状以及周围神经病等神经系统受损表现,也可累及心脏、内分泌、骨骼、皮肤、视网膜等神经系统以外的器官系统。一、HA的分类HA遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X-连锁遗传和线粒体遗传,散发病例亦不少见...
肌张力高的原因和治疗方法|肌肉|蜡疗|电刺激|功能障碍_网易订阅
具体如下:一、肌张力高的原因:1.锥体外系疾病导致的肌张力高:主要表现为铅管样或齿轮样肌张力增高,常见于帕金森病、肝豆状核变性、进行性核上性麻痹等,主要表现为伸肌与屈肌肌张力增高。2.锥体束系疾病导致的肌张力高:主要表现为折刀样肌张力高,表现为痉挛性肌张力增高、上肢屈肌和下肢伸肌肌张力明显增高,...
美国现首批僵尸鹿病毒死亡病例:关于克雅病及其感染防控
sCJD好发于50岁~70岁人群,男女均可罹患,其临床症状丰富多样:早期症状无特异性,可表现为情绪障碍、精神行为异常、头晕、共济失调;中期出现快速进展性痴呆,同时可出现视觉、锥体束、锥体外系、小脑受损的症状及体征,约2/3患者出现特征性的肌阵挛;晚期多进入无动性缄默,66.7%患者在发病半年内死亡。l诊断:头...
这个致命的神经退行性疾病,一文教你如何鉴别!|癫痫|脑病|进展性|...
(1)初期:表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现,可有头痛、眩晕、共济失调等。(2)中期:大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。大脑皮质受损表现为进行性痴呆,一旦出现记忆障碍,病情将迅速进展,出现痴呆,可伴有失语、皮质盲;锥体外系受损的表现为面...
脑梗后手不由自主动
5、其他:如果因脑梗死而导致脑出血时,也会损伤大脑皮层、锥体束、锥体外系等,出现手不由自主动的症状。应积极给予止血、降低颅内压等治疗,如使用氨甲环酸注射液、甘露醇注射液等药物,避免出血量进一步增大。39健康网(39)专稿,未经书面授权请勿转载。
定位诊断+定性诊断,一文掌握神经系统疾病诊断的原则
(7)大脑基底核病变:基底核包括尾状核、豆状核(苍白球和壳核)、丘脑底核、杏仁核和屏状核等结构,为锥体外系重要组成部分,主要作用是调节机体的运动功能(www.e993.com)2024年9月10日。基底核病变时主要表现为肌张力障碍、运动异常和震颤等。(8)大脑半球病变:一侧大脑半球病变可出现病灶对侧中枢性面瘫、舌瘫、偏瘫及偏身感觉障碍;双侧弥散性...
湖南7岁男孩患自毁容貌综合征,出现这类症状尽早基因检测
后可逐渐出现锥体束症状和锥体外系症状,锥体束症状包括痉挛性瘫痪、腱反射亢进等,锥体外系症状包括肌张力障碍及舞蹈徐动症,甚至角弓反张。1~3岁可出现认知损害及行为异常,出现自我咬伤口唇、舌、牙齿、手指、前臂,撞击头部和肢体等,严重时可导致牙齿脱落,手指节截断。自伤症状为本病较为标志性的临床表现。另...
我国帕金森病发病率在快速增长
可见于儿童或青少年,主要表现为震颤、肌张力障碍,共济失调,锥体束症和智力低下,运动障碍具有某些帕金森病的特点。常见:1、肝豆状核变性多有肝功损害及肝硬化,发现角膜K-F环和血清铜,铜蓝蛋白低即可确诊。2、Fahr病以锥体外系症状,癫痫,智力减退为主要症状,临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙...
关于「遗传性共济失调」,至少知道这7点
锥体束受损表现痉挛性步态;躯干及肢体肌张力增高、腱反射活跃或亢进、髌(踝)阵挛、巴氏征阳性等;锥体外系受损表现帕金森病样表现;面(舌)肌搐颤、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等。2.大脑皮质受损症状癫痫、肌阵挛;认知障碍(注意力、记忆力受损,任务执行功能下降等);...
「多系统萎缩」与「帕金森病」鉴别难?看陈生弟教授精彩讲解
非典型帕金森症分为散发性、家族性、继发性,而MSA就属于其中一种散发性非典型帕金森症。MSA是一组原因不明的散发性、进行性、成年发病的累及锥体系、锥体外系、小脑和自主神经系统等多部位神经系统变性疾病,患病率为1.9-44/10万人,通常在60岁后发病,无性别差异,平均生存期6-10年,极少数生存期可超过15年。