警惕,抗磷脂综合征可能是你健康的“隐形敌人”

抗磷脂综合征(APS)是一种以静脉或动脉血栓形成(通常同时发生)或病理妊娠(如反复流产、胎儿死亡、早产)及血小板减少为主要临床表现的综合征,其血清中可持续检测到抗磷脂抗体,包括狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(aCL)和抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2GP1)。这期我将与大家聊聊抗磷脂综合征的分类、分类演变、流行病学...

发扬“组团式”援藏精神 守护高原风湿病患者|血液病|类风湿|红斑...

叶华教授从系统性红斑狼疮的现状引入,并介绍了系统性红斑狼疮治疗目标的变迁,最后紧绕2023年EULAR指南,详细介绍系统性红斑狼疮的治疗进展及选择。李春主任医师通过精彩的病例,介绍了抗磷脂综合征诊断标准的变迁,并引入抗磷脂综合征的十大临床问题,解答了产科/非标准产科抗磷脂综合征、血栓性抗磷脂综合征、灾难性抗磷脂综...

Nature一周论文导读|2023年11月23日

本研究报告拥有常染色体隐性遗传NIK或RELB缺陷,或特定类型的常染色体显性NFKB2缺陷的患者同时也有针对I型IFNs的中和性自身抗体,对新冠病毒表现出更高的感染风险。其中携带p52LOF/IκBδGOF变异的患者表现出独特的免疫表型,而NFKB2基因型与抗干扰素自体抗体(AAN-I-IFNs)的存在之间存在强烈关联。结果为阐释针对I型IF...

仁济医院宝山分院成功抢救一例罕见灾难性抗磷脂抗体综合征患者

心血管内科执行主任黄剑锋教授立即组织科内疑难病例大讨论,高度怀疑患者为感染诱发灾难性抗磷脂抗体综合征(CAPS)可能,查心磷脂抗体滴度明显升高,抗心磷脂IGM抗体128.89Ru/ml,抗β2糖蛋白1型IgM抗体107.58Ru/ml,证实了黄剑锋主任的猜想。此病少见,病情及其凶险,心内科团队调整治疗方案,加强抗凝、抗栓抗免疫等治疗后患者...

凶险的抗磷脂综合征,早期防治还有多远?

抗磷脂综合征(APS)的不良预后一直是临床关注的重要问题,其包括具有生命危险的灾难性抗磷脂综合征(CAPS)、肺动脉高压、肾脏病变、中枢神经系统病变、四肢坏疽等。因此,准确诊断APS并及时干预对于减少患者负担和改善生活质量意义重大。2022EULAR年会中的一篇来自北京协和医院的摘要,将抗磷脂抗体(APL)携带者与APS患者的临...

花季少年为何频发血栓?——一例灾难性抗磷脂综合征合并遗传性易栓症

除肺栓塞和下肢静脉血栓外,存在心肺受累,胸腹腔积液、双下肢动脉斑块形成等表现,考虑为灾难性抗磷脂综合征(www.e993.com)2024年11月20日。灾难性抗磷脂综合征的病理机制尚不清楚,其特点为高滴度的抗磷脂抗体、多器官血栓形成和细胞因子风暴,多见于妊娠期女性,该患者为青年男性,不属于高发人群,易被忽略。

凝血障碍电子书-第10章:抗磷脂抗体的评估

抗磷脂综合征(APS)患有持续性抗磷脂(aPL)抗体和血栓形成或妊娠相关疾病的患者被诊断为自身免疫性疾病抗磷脂综合征(APS)。APS的官方分类标准识别出三种不同但重叠的aPL抗体:针对与磷脂(PL)结合蛋白β2-糖蛋白I(β2GPI)的抗体、针对与心磷脂结合的β2GPI的抗体以及以PL依赖方式延长凝血时间的抗体,称为狼疮抗凝物...

寻找名医|当心抗心磷脂抗体:年轻人多发血栓的主因

少数病人可能同时或在一周之内出现多部位血栓形成,累及脑、肾、肝、心脏等重要脏器,出现多器官功能衰竭而死亡,形成灾难性血管闭塞,称之为恶性APS。抗凝治疗是关键董霞主任提醒,抗磷脂抗体综合征的患者在治疗上以抗凝治疗为主,常见的药物包括低分子肝素、阿司匹林、华法林等药物,如果经过这些常规的抗凝治疗后仍有...

摔了一跤,7年后突然病重!6大专科一起“破案”……

最常见的获得性易栓症为抗磷脂综合征,为自身免疫性疾病,患者常反复发生血栓。少数患者可在一周内出现进行性多个器官的血栓形成,累及重要脏器,造成功能衰竭和死亡,并有病理证实小血管内血栓形成,称为灾难性抗磷脂综合征。??医生对小张进行了磷脂综合征抗体谱检测等病因寻找,发现小张抗磷脂抗体检测结果阳性,意味着...

世界肺动脉高压日 | 小伙摔一跤7年后突然病重?原来是这种病……

最常见的获得性易栓症为抗磷脂综合征,为自身免疫性疾病,患者常反复发生血栓。少数患者可在一周内出现进行性多个器官的血栓形成,累及重要脏器,造成功能衰竭和死亡,并有病理证实小血管内血栓形成,称为灾难性抗磷脂综合征。医生对小张进行了磷脂综合征抗体谱检测等病因寻找,发现小张抗磷脂抗体检测结果阳性,意味着他有获...