孕妇合并马凡综合征(MFS)围术期的麻醉管理策略
二者同期进行会增加产后出血风险,但可通过球囊压迫、术中子宫动脉结扎或栓塞等措施来减少出血风险。分期手术则可显著降低产后出血风险。对于无手术指征的孕妇,可妊娠至足月后分娩。妊娠期间,应重视心脏功能客观检查。孕妇对反流性瓣膜病的代偿能力和耐受性较强,通常早期无症状;一旦出现症状则提示心衰,因此需重视心脏功能...
浙北首例,嘉一医成功挽救马凡氏综合征患者
近日,嘉兴大学附属医院(嘉兴市第一医院)心胸外科成功为一名马凡综合征患者实施了保留主动脉瓣的主动脉根部替换术(David手术)。这也成为了浙北地区开展的首例David手术。年轻小伙体检发现“定时炸弹”33岁的王先生(化名)在体检时发现升主动脉瘤,经进一步CT检查,却被诊断患有“天才病”——马凡氏综合征。马凡...
心脏主动脉夹层症状是什么引起的
由于血脂异常导致血管壁脂质沉积,使主动脉管腔狭窄甚至闭塞,从而引起心肌缺血缺氧,出现胸闷气短的症状。患者可以在医生指导下使用抗血小板药进行治疗,如阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等。3.马凡氏综合征马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,主要累及心血管系统,包括主动脉根部扩张和瓣膜关闭不全,进而导致主动脉...
剔除马凡氏综合征致病基因阻断遗传病,罕见病盲妈顺利生下健康宝宝
马玲向郭莹解释,马凡氏综合征是常染色体显性单基因遗传病,主要表现在骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷。患者除了体格细高,四肢及指(趾)细长外,还可能有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛等症状,疾病主要危害心血管,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。确诊后,郭莹这才回想起来她从小个子就比同龄人高很多,而...
【佳学基因检测】如何做马凡氏综合征遗传性测试?
治疗马凡氏综合征目前主要是针对症状进行管理和预防并发症。常见的治疗方法包括:1.心血管管理:定期进行心脏超声检查,监测主动脉扩张情况,必要时进行手术修复或置入支架。2.眼科管理:定期进行眼科检查,监测青光眼、视网膜脱离等并发症的发展情况,必要时进行手术治疗。3.骨骼管理:定期进行骨密度检查,保持适当的体...
个子超高手指特长?专家:马凡综合征发生在较小年龄,早发现早治疗
马凡综合征常伴有晶状体悬韧带断裂或松弛,出现晶状体半脱位,应避免剧烈运动,防止外伤等导致晶状体全脱位或视网膜脱落风险(www.e993.com)2024年10月23日。此外,马凡综合征眼部的并发症一般发生在年龄较小的时候,要早发现早治疗,及时佩戴眼镜矫正,防止弱视发生。因马凡综合征合并心血管疾病,骨骼异常,在行眼科手术时要关注高血压及心电图异常,避免致命...
马凡氏综合征几岁能看出症状
核心提示:马凡氏综合征通常在儿童时期就能看出症状,包括眼睑下垂、晶状体脱位、高度近视、心脏瓣膜病变以及胸廓畸形,如果这些症状出现在儿童身上,建议及时就医进行专业评估和治疗。马凡氏综合征通常在儿童时期就能看出症状,包括眼睑下垂、晶状体脱位、高度近视、心脏瓣膜病变以及胸廓畸形,如果这些症状出现在儿童身上,建议及时...
马凡氏综合征合并A型主动脉夹层 医生9小时紧急手术挽救生命
据了解,一个多月前,马先生在进行体力劳动时突发胸痛,放射至后背及下腹部,为撕裂样疼痛,同时还伴有头晕、恶心、反胃,小便失禁,于当地医院就诊检查后考虑诊断为致命的大血管急症——主动脉夹层。由于当地医院不具备治疗这种复杂病例的条件,建议他于上级医院进一步治疗。经过专业咨询,联系到了钟前进,后由当地医院120紧急...
13岁男孩手脚细长被确诊马凡综合征 身高超过1米8 手脚细长
马凡综合征的患者通常具有一系列典型的临床特征,具体包括:1、心血管系统病变:主动脉瘤和主动脉夹层是最为常见的症状,这些病变可能导致患者出现剧烈的胸疼和后背部疼痛,严重时甚至可能立即导致患者死亡。如果合并二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全,患者则可能出现面色苍白、嘴唇发紫、乏力、呼吸困难或劳力性呼吸困难等症状。
马凡氏综合征合并A型主动脉夹层征危及生命,9小时紧急“拆弹”挽救...
马凡氏综合征属于遗传性疾病,这种疾病患者的动脉壁就像是“豆腐渣工程”,非常脆弱,容易引发主动脉瘤或主动脉夹层。急性A型主动脉夹层本就是最凶险的急危重症之一,一旦确诊,就需要尽快手术,据专业文献报道,未经治疗的急性StanfordA型主动脉夹层,1~3天内死亡率每小时约为1%~2%,约50%以上患者1周内死亡,75%...