学术快递 | ERS 2024热点概览慢阻肺病和哮喘中的小气道功能障碍...

2024年9月13日 - 腾讯新闻

慢性阻塞性肺疾病(以下简称“慢阻肺病”)和哮喘均是全球范围内常见的慢性呼吸系统疾病,近年来,越来越多的研究发现,小气道功能障碍在慢阻肺病和哮喘患者疾病进展中扮演着重要角色。在这一研究热点的指引下,我们将目光特别聚焦于与这类疾病相关的最新研究成果,接下来就让我们一起来看看吧!一小气道功能与慢阻肺病...

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“哮喘”困扰10多年?73岁的他竟是患上这种罕见病

2024年2月28日 - 百家号

他立即组织多学科讨论，经过皮肤科、风湿免疫科和病理科等多学科团队的探讨与合作，李华被确诊患有嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。“EGPA是一种会影响到鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等全身多个系统的罕见自身免疫性疾病，2023年被列入我国第二批罕见病目录。”该院呼吸与危重症医学科主任胡晓文介绍...

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冯瑞娥教授:干燥综合征继发“肺轻链沉积病”的临床病理特点回顾...

2024年6月30日 - 腾讯新闻

轻链沉积病(lightchaindepositiondisease,LCDD)是由淋巴浆细胞肿瘤或增殖性疾病导致免疫球蛋白轻链在组织或脏器内沉积,引起器官功能受损的罕见疾病。LCDD常为多系统受累,最常累及肾、心脏、肝脏等,多就诊于血液科或肾内科。发生于肺部的少见,其可以是系统性LCDD的一部分,也可单独累及肺,后者多就诊于呼吸科。由于缺...

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自身抗体检测在自身免疫病中的临床应用专家建议

2024年3月27日 - 新浪

ANCA的靶抗原有十余种,与临床最相关的是蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO),两者与ANCA相关血管炎,即肉芽肿性多血管炎(GPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、显微镜下多血管炎(MPA),以及这些疾病的肾脏表现密切相关。IIF和ELISA联合应用是检测ANCA的最佳方法。2.1.8抗内皮细胞抗体(AECA)AECA与血管炎和多...

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这病有多怪?华西医院为它专门开了新门诊

2024年2月29日 - 人民网

“你的这些症状是因为一种名为‘嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)’的罕见疾病,”听到最终的诊断结果,黎琳长舒了一口气,终于是找到病因了。当罕见病第一次向你招手时,你可能根本就不会留意到它的存在,两年前的黎琳就是这样。在两年的时间里,她因气喘、胸闷、呼吸困难、咳嗽长期反复发作,长期奔波于多家医院,均...

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安徽省罕见病专科联盟已覆盖全省30多家医院

2024年2月29日 - 安徽网

“EGPA是一种会影响到鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等全身多个系统的罕见自身免疫性疾病,2023年被列入我国第二批罕见病目录(www.e993.com)2024年11月16日。”该院呼吸与危重症医学科主任胡晓文介绍,EGPA的发病高峰年龄为30至40岁,男女均可发病,目前病因不明。尽管诊断已经明确,但治疗仍然存在难度,因为患者近2年长期接受激素治疗...

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探案丨壮年小伙肺内巨块,会是什么?

2024年1月30日 - 澎湃新闻

ANCA相关性血管炎:包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),可累及全身多器官,常见主诉为哮喘、鼻窦炎、周围神经病,肺部是最常受累的器官,表现为肺部阴影伴嗜酸性粒细胞增多、结节、胸水等。该患者肺部病灶伴嗜酸性粒细胞增多,需考虑该诊断。但EGPA的典型肺部病灶多为游走性磨玻璃影,少见肿块样病灶;本例ANCA检查阴性。可...

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嗜酸性粒细胞在哮喘发生过程中的作用

2024年7月1日 - 网易

存在于人体循环中的EOS通过重新分布到肝脏、脾脏和骨髓中被清除,但在组织中浸润的EOS无法主动离开组织进入循环。EOS的凋亡延迟与哮喘严重程度存在密切联系,伴有明显嗜酸粒细胞增多的哮喘病人患有严重哮喘的风险也更高7,10。除哮喘以外,多种其它疾病(如EGPA)中亦常见EOS无法清除或过度募集现象11。

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每天约1000人死亡! 半年打一针的超长效药,改变两千多万患者

2024年6月4日 - 腾讯网

支气管哮喘(简称哮喘)是全球性的公共健康问题,影响约3亿人(2019年数据,2025年达4亿),并造成每天约1000人死亡。整体提升哮喘防诊治,提高哮喘疾病控制率,势在必行。以我国为例,20岁及以上人群哮喘患病率4.2%,而哮喘控制率仅为28.5%左右,有70%~80%患者的病情未得到控制。

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