孕妇合并马凡综合征(MFS)围术期的麻醉管理策略
二者同期进行会增加产后出血风险,但可通过球囊压迫、术中子宫动脉结扎或栓塞等措施来减少出血风险。分期手术则可显著降低产后出血风险。对于无手术指征的孕妇,可妊娠至足月后分娩。妊娠期间,应重视心脏功能客观检查。孕妇对反流性瓣膜病的代偿能力和耐受性较强,通常早期无症状;一旦出现症状则提示心衰,因此需重视心脏功能...
浙北首例,嘉一医成功挽救马凡氏综合征患者
“马凡氏综合征患者的心血管系统是最危险的病变部位,尤其是造成升主动脉瘤样扩张,容易出现主动脉瘤破裂出血,严重时可猝死,这也是导致马凡氏综合征患者死亡的主要原因。”接诊的心胸外科主任戚维波主任医师说。王先生自己也说,确诊后,心里就像悬着个“定时炸弹”,“原本没感觉,现在明显觉得心脏部位发闷、发胀。
上海德达医院外科团队成功救治马凡综合征患者
马凡综合征(marfansyndrome),这是一种先天性结缔组织疾病,常染色体显性遗传,人群发病率约0.04‰~0.1‰,主要累及眼、骨骼肌肉及心血管系统。其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖...
马凡氏综合征少年学医受阻 武汉普瑞眼科医院施妙手助其圆梦
程旭康院长表示,马凡氏综合征属于常染色体显性遗传病,患者往往视力问题突出。小杨就是因马凡氏综合征导致的先天性晶体不全脱位,且脱位范围较大,若采用常规白内障摘除+人工晶体植入术,术中容易出现玻璃体脱出,晶状体坠核以及无法植入人工晶状体等问题,术后小杨人工晶状体位置容易出现偏移。因此,为尽量保留囊袋,让术后晶...
剔除马凡氏综合征致病基因阻断遗传病,罕见病盲妈顺利生下健康宝宝
马玲向郭莹解释,马凡氏综合征是常染色体显性单基因遗传病,主要表现在骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷。患者除了体格细高,四肢及指(趾)细长外,还可能有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛等症状,疾病主要危害心血管,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。确诊后,郭莹这才回想起来她从小个子就比同龄人高很多,...
源头入手 切断“马凡氏综合征”遗传链条
在了解到梁女士的病史后,马玲敏锐地感觉到她极有可能是一位马凡氏综合征患者(www.e993.com)2024年10月23日。医生介绍,马凡综合征患者普遍身材高大、肢体过长,拥有异于常人的运动体格,因此这一疾病也被称为“巨人杀手”。在我国发病率大概为1/10000~1/5000,大多数患者有家族史。晶状体脱位只是其中的一个表现,还可能有心脏的问题,比如...
马凡氏综合征几岁能看出症状
晶状体脱位是马凡氏综合征中常见的眼部表现,主要是因为遗传因素导致眼睛内部结构异常,使晶状体脱离正常位置。晶状体脱位可能导致视力减退、眼前出现漂浮物等症状,严重时可引起急性闭角型青光眼等并发症。3.高度近视高度近视通常是由于基因突变引起的常染色体显性遗传病,而马凡氏综合征患者的基因异常可能会增加患高度近视...
怎么能排除不是马凡氏综合征
排除马凡氏综合征需要进行全面的身体检查,包括心脏超声、眼科检查和血液生化检查,以确定是否存在与该疾病相关的特征性生物标志物。马凡氏综合征的确诊需要排除其他可能导致相似症状的疾病,因为其临床表现与其他疾病有重叠。全面的身体检查有助于发现该疾病特有的体征和症状,而相关生物标志物的检测则可辅助诊断。
马凡氏综合征合并A型主动脉夹层 医生9小时紧急手术挽救生命
心脏超声检查提示患者主动脉窦部瘤样增宽、直径约50mm,更加验证了医生的诊断:马先生是一名马凡氏综合征患者。手术中。重庆康心医院供图据介绍,马凡氏综合征属于遗传性疾病,这种疾病患者的动脉壁就像是“豆腐渣工程”,非常脆弱,容易引发主动脉瘤或主动脉夹层。急性A型主动脉夹层本就是最凶险的急危重症之一,一旦...
13岁男孩手脚细长被确诊马凡综合征 身高超过1米8 手脚细长
马凡综合征的患者通常具有一系列典型的临床特征,具体包括:1、心血管系统病变:主动脉瘤和主动脉夹层是最为常见的症状,这些病变可能导致患者出现剧烈的胸疼和后背部疼痛,严重时甚至可能立即导致患者死亡。如果合并二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全,患者则可能出现面色苍白、嘴唇发紫、乏力、呼吸困难或劳力性呼吸困难等症状。