药师说药丨艾加莫德α——开启罕见病重症肌无力靶向治疗新时代

患病者的症状可累及全身骨骼肌,如眼睑下垂、表情僵硬、饮水呛咳、四肢无力或吞咽呼吸困难等,症状表现为波动性无力和易疲劳性。并且,症状可累及呼吸肌,部分患者短期内病情可能出现迅速进展,15%~20%的患者可能会发生肌无力危象,需要立即进行气道管理和辅助通气[3],给患者及其家人带来了极大的痛苦和经济负担。重症肌无力...

论重症肌无力之三危象,皆症势凶险,或致性命之忧,早识之则心安矣!

若重症肌无力骤变恶化,或治不得法,则呼吸肌或无力或麻痹,引致呼吸困难至极,是谓重症肌无力之危象。据其临床表现与病机,危象可辨为三:一曰肌无力危象,亦称溴吡斯的明不足危象,乃重症肌无力之重并症。其起多因诱因,如感染、外伤、药误或减量等,致症状骤剧。患者或现呼吸微弱、发绀之色、烦躁难安,吞咽咳痰...

重症肌无力3大危象大盘点:这些症状可能危及生命,早了解早安心!

在肌无力危象期间,患者可能出现呼吸微弱、发绀(皮肤或黏膜呈现青紫色)、烦躁不安等症状。由于肌肉无力,吞咽和咳痰变得困难,患者可能感到喉咙里有痰却难以咳出,语言变得低沉微弱,甚至无法发出声音。这些症状如果不及时干预,最终可能导致呼吸完全停止,危及患者生命。肌无力危象可能反复发作,或者迁延成为慢性状态,给患者带来极大...

高枫教授专访:MG治疗正乘风破浪,高歌前行丨第六重症肌无力大会

重症肌无力(MG)是一种罕见的自身免疫性疾病,其临床表现具有明显的异质性,给患者的生活和工作带来极大的困扰。6月14-16日,第六届中国重症肌无力大会召开,在此期间,医脉通特邀来自北京大学第一医院的高枫教授,就“重症肌无力的前沿进展及未满足的临床需求”话题展开讨论。本文整理如下,以飨读者。高枫教授北京...

华山医院建立重症肌无力一站式日间诊疗中心!

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一组由T淋巴细胞依赖、B淋巴细胞介导的自身免疫性疾病,这些细胞会产生一些致病性抗体,阻断神经肌肉接头的传递,从而引起眼部、肢体、吞咽及呼吸肌的无力。虽然随着激素、免疫抑制剂等免疫治疗的使用,重症肌无力的死亡率已显著下降,但症状反复发作、肌无力危象及并发症等状况仍影响着患者...

重症肌无力进入靶向治疗时代,但还面临这些困难

实际上，重症肌无力这种疾病从被发现至今已有三百多年的历史(www.e993.com)2024年11月26日。1664年，一位名叫Opechancanough的美国原住酋长因病去世，而生前一直折磨他的疾病很有可能就是重症肌无力；1672年，英国生理学家ThomasWills首次描述了重症肌无力患者的临床表现，包括延髓肌与躯干肌无力以及晨轻暮重现象，并称之为“假性麻痹”，这为...

认识重症肌无力

重症肌无力最典型的表现为波动性无力和易疲劳性,活动后加重、休息后可减轻。眼外肌最易受累,面肌、咀嚼、吞咽肌、四肢肌肉、呼吸肌均可受累,表现为眼睑下垂、视物重影、说话含混、吞咽困难、饮水呛咳、抬颈无力、四肢无力等。部分患者短期内病情可迅速累及呼吸肌肉,出现咳嗽无力甚至呼吸困难,发生肌无力危象。当出现这...

专家:控制症状、减轻副作用,重症肌无力治疗应追求“双达标”

眼睑下垂、复视、吐字不清、喝水呛咳、咀嚼困难、走路摔跤、四肢无力……正常人常常忽略的这些小事,却是重症肌无力患者倍感无力的日常。今年6月15日是第11个重症肌无力关爱日,每年6月也是全球重症肌无力关爱月。专家指出,重症肌无力治疗已进入生物靶向治疗新时代,应追求短期和长期双达标的新治疗目标;除了积极有效控制症...

河南中医药大学一附院举办重症肌无力关爱日义诊活动

活动现场,河南中医药大学第一附属医院脑病中心、胸外科等二十余名专家对现场的群众进行了详细的科普,讲解什么是重症肌无力、重症肌无力的临床表现、如何快速识别重症肌无力危象等内容,帮助其进一步了解重症肌无力相关知识。针对现场咨询的疑难复杂患者,现场予以免费门诊多学科会诊。

国际罕见病日|有一种“累”叫重症肌无力?创新方案的治疗负担减轻...

目前,全球已知的罕见病超过6000种,我国罕见病患者约2000万人。罕见病中,神经系统罕见疾病占比超过一半,且疾病临床表现特别复杂、治疗难度大。其中,神经系统罕见病中,全身型重症肌无力作为一种慢性、自身免疫性神经肌肉疾病,由神经-肌肉接头传递功能障碍引起,病程长、难治疗、易复发,备受社会关注。