药师说药丨艾加莫德α——开启罕见病重症肌无力靶向治疗新时代

患病者的症状可累及全身骨骼肌,如眼睑下垂、表情僵硬、饮水呛咳、四肢无力或吞咽呼吸困难等,症状表现为波动性无力和易疲劳性。并且,症状可累及呼吸肌,部分患者短期内病情可能出现迅速进展,15%~20%的患者可能会发生肌无力危象,需要立即进行气道管理和辅助通气[3],给患者及其家人带来了极大的痛苦和经济负担。重症肌无力...

论重症肌无力之三危象,皆症势凶险,或致性命之忧,早识之则心安矣!

若重症肌无力骤变恶化,或治不得法,则呼吸肌或无力或麻痹,引致呼吸困难至极,是谓重症肌无力之危象。据其临床表现与病机,危象可辨为三:一曰肌无力危象,亦称溴吡斯的明不足危象,乃重症肌无力之重并症。其起多因诱因,如感染、外伤、药误或减量等,致症状骤剧。患者或现呼吸微弱、发绀之色、烦躁难安,吞咽咳痰...

未雨绸缪,早期管理:重症肌无力危象“防大于治”

肌无力危象(MC)是重症肌无力(MG)患者在病程中突然出现的病情加重、严重威胁患者生命的并发症,主要表现为呼吸肌严重受累,出现呼吸衰竭,需无创或气管插管呼吸机辅助通气的一种急症,是MG死亡的主要因素,并会导致患者的住院费用显著增加1,2。其中,MG病情控制不稳定的患者更易发生MC3,因此,“防大于治”的思路在MG患者中...

重症肌无力3大危象大盘点:这些症状可能危及生命,早了解早安心!

在发生胆碱能危象时,除了与肌无力危象相似的呼吸困难等症状外,患者还会出现一系列因乙酰胆碱蓄积过多而引发的症状。这些症状包括毒碱样中毒症状,如恶心、呕吐、腹痛、腹泻,同时可能出现瞳孔缩小、多汗、唾液分泌增加以及气管内分泌物增多等现象。患者的心率也可能会因药物作用而变慢。3、反拗危象反拗危象是由于对抗...

华山医院建立重症肌无力一站式日间诊疗中心!

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一组由T淋巴细胞依赖、B淋巴细胞介导的自身免疫性疾病,这些细胞会产生一些致病性抗体,阻断神经肌肉接头的传递,从而引起眼部、肢体、吞咽及呼吸肌的无力。虽然随着激素、免疫抑制剂等免疫治疗的使用,重症肌无力的死亡率已显著下降,但症状反复发作、肌无力危象及并发症等状况仍影响着患者...

CAR-T疗法引领重症肌无力、系统性红斑狼疮等患者走向健康之路

其中1例患者表现为中度重度肢体和呼吸无力，2022年4月14日接受CAR-T疗法伊基奥仑赛治疗(www.e993.com)2024年11月26日。3个月后，握力和肺活量达到大致正常水平。在CAR-T治疗18个月的时间里，该患者病情持续性改善。另外1例患者有长达20年的重症肌无力（MG）病史，重症肌无力危象每年发生一到两次，伴有咀嚼和吞咽困难的后遗症，且行走能力受限...

重症肌无力进入靶向治疗时代,但还面临这些困难

上睑下垂、视物成双、说话含混、吞咽困难、饮水呛咳、抬颈无力、四肢无力，严重者甚至会因呼吸肌无力，出现呼吸衰竭或肺部感染而危及生命，这些症状有一个统称为“重症肌无力”，这种疾病属于罕见病的一种，截至2022年，我国的重症肌无力患者约为65万人。为了提高社会各界对重症肌无力的关注程度，我国2014年起将每年的...

...医药艾加莫德皮下注射剂在国内获批,用于治疗全身型重症肌无力

患者常有眼肌表现,约85%的患者会出现眼肌以外的症状,发展为全身型重症肌无力(gMG),甚至发生肌无力危象。作为一种罕见的、慢性自身免疫性疾病,MG由神经-肌肉接头传递功能障碍引起,病程长、难治愈、易复发,2018年已被纳入我国《第一批罕见病目录》。据文献统计,全球重症肌无力的年发病率并不高,数值仅为0.3/10...

认识重症肌无力

重症肌无力最典型的表现为波动性无力和易疲劳性,活动后加重、休息后可减轻。眼外肌最易受累,面肌、咀嚼、吞咽肌、四肢肌肉、呼吸肌均可受累,表现为眼睑下垂、视物重影、说话含混、吞咽困难、饮水呛咳、抬颈无力、四肢无力等。部分患者短期内病情可迅速累及呼吸肌肉,出现咳嗽无力甚至呼吸困难,发生肌无力危象。当出现这...

专家:控制症状、减轻副作用,重症肌无力治疗应追求“双达标”

眼睑下垂、复视、吐字不清、喝水呛咳、咀嚼困难、走路摔跤、四肢无力……正常人常常忽略的这些小事,却是重症肌无力患者倍感无力的日常。今年6月15日是第11个重症肌无力关爱日,每年6月也是全球重症肌无力关爱月。专家指出,重症肌无力治疗已进入生物靶向治疗新时代,应追求短期和长期双达标的新治疗目标;除了积极有效控制症...