药师说药丨艾加莫德α——开启罕见病重症肌无力靶向治疗新时代
患病者的症状可累及全身骨骼肌,如眼睑下垂、表情僵硬、饮水呛咳、四肢无力或吞咽呼吸困难等,症状表现为波动性无力和易疲劳性。并且,症状可累及呼吸肌,部分患者短期内病情可能出现迅速进展,15%~20%的患者可能会发生肌无力危象,需要立即进行气道管理和辅助通气[3],给患者及其家人带来了极大的痛苦和经济负担。重症肌无力...
老奶奶眼睛睁不开,居然查出罕见病!
重症肌无力是一种由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。病变部位位于神经-肌肉接头的突触后膜,这里的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击后,受体数目减少,导致骨骼肌出现易疲劳的现象。在正常情况下,免疫系统是我们的守护神,但在某些情况下,它可能会误将身体的正常组织当作外来入侵者,发动攻击。...
重症肌无力在刚开始有哪些症状表现
1、复视:一般情况下就是我们说的“重影现象”,症状一般有歪头,最严重时可表现为斜视。2、面肌无力:面部的表情肌无力,感觉任何的表情都非常的不自然,让人看起来是非常的不舒服。3、眼睑下垂:又称耷拉眼皮。能发生在任何的年龄上,一般来说儿童常见。4、咀嚼无力:牙齿虽然好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到...
什么原因引起重症肌无力病
重症肌无力是一种常见的自身免疫性疾病,其引起的症状主要表现为肌肉无力和疲劳。近年来,重症肌无力的发病率呈上升趋势,这在很大程度上与人们对该病病因的不了解以及缺乏及时的预防措施有关。首先,重症肌无力的发生与乙酰胆碱受体有关。正常情况下,乙酰胆碱受体能够激活肌细胞内的线粒体,从而完成肌肉的收缩,使得身体...
【大医晓病】北京医院张华:重症肌无力老年发病率越来越高
经济观察网:重症肌无力的常见症状是什么?张华:最常见的是眼睑下垂,就是睁眼困难,特别是看电视、手机等时间长了后感到眼皮抬不上去。大概30%—50%的患者会有这一症状,尤其是疾病刚发作时。除了眼睛外,其实全身都可能受到影响。四肢没劲也很常见,刷牙时拿不住牙刷,梳头时手抬不起来,走一会儿路就得休息,休息一...
超80种罕见病用药进医保 重症肌无力患者“又有了希望”
赵昕就是其中之一,3年前她被确诊为重症肌无力,开始的症状是眼睑下垂、看东西重影、模糊,随着病情逐渐加重,出现了全身无力的症状,连抬臂、走路都很吃力,动不动就摔跤,随后发展到抬头困难、喝水呛咳,吞咽功能受到影响,无法正常饮食(www.e993.com)2024年11月22日。严重时还出现了呼吸困难,多次住院抢救,随时有生命危险。
中国罕见病联盟“重症肌无力标准化诊疗项目”重庆启动会召开,重医...
12月10日下午,由中国罕见病联盟组织发起的重症肌无力(MG)标准化诊疗项目重庆市启动会在渝召开,会议由重医附一院主办,重医附一院神经内科成为首批加入该诊疗项目的单位之一。据介绍,重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉疾病,其特征是肌肉无力的反复发生和易疲劳,严重者可出现呼吸困难,危及生命。该慢性病需长期管理,因...
艾加莫德皮下注射国内获批,让全身型重症肌无力治疗更灵活
重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病。据研究,中国大约有17万全身型重症肌无力(gMG)患者,其中85%的患者为乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性,可能影响全身骨骼肌,进而导致虚弱和早期疲劳,甚至危及生命。在中国,主要治疗方案包括胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂和静脉注射免疫球蛋白等,但这些药物通常只能恢复部分力...
补体与疾病丨全身型重症肌无力如何把握治疗机遇?
重症肌无力(MG)是一种由自身免疫介导的自身免疫性疾病,累及神经肌肉接头,其特征是易疲劳的肌无力,通常在活动时加重,休息时改善。眼外肌最易受累,表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视,是MG最常见的首发症状,但多达88%的患者在发病后2年内会进展为累及头、颈、躯干、四肢和/或呼吸系统肌肉的全身型MG(...
重症肌无力进入靶向治疗时代,但还面临这些困难
上睑下垂、视物成双、说话含混、吞咽困难、饮水呛咳、抬颈无力、四肢无力,严重者甚至会因呼吸肌无力,出现呼吸衰竭或肺部感染而危及生命,这些症状有一个统称为“重症肌无力”,这种疾病属于罕见病的一种,截至2022年,我国的重症肌无力患者约为65万人。为了提高社会各界对重症肌无力的关注程度,我国2014年起将每年的...