药师说药丨艾加莫德α——开启罕见病重症肌无力靶向治疗新时代

患病者的症状可累及全身骨骼肌,如眼睑下垂、表情僵硬、饮水呛咳、四肢无力或吞咽呼吸困难等,症状表现为波动性无力和易疲劳性。并且,症状可累及呼吸肌,部分患者短期内病情可能出现迅速进展,15%~20%的患者可能会发生肌无力危象,需要立即进行气道管理和辅助通气[3],给患者及其家人带来了极大的痛苦和经济负担。重症肌无力...

重症肌无力3大危象大盘点:这些症状可能危及生命,早了解早安心!

在发生胆碱能危象时,除了与肌无力危象相似的呼吸困难等症状外,患者还会出现一系列因乙酰胆碱蓄积过多而引发的症状。这些症状包括毒碱样中毒症状,如恶心、呕吐、腹痛、腹泻,同时可能出现瞳孔缩小、多汗、唾液分泌增加以及气管内分泌物增多等现象。患者的心率也可能会因药物作用而变慢。3、反拗危象反拗危象是由于对抗...

重症肌无力危象前状态管理,专家共识建议一览!

推荐意见1:MG危象前状态的诊断应同时满足2项:①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周);②美国重症肌无力基金会(MGFA)分型Ⅳb,或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分,或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。推荐意见2:出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测,包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮...

点亮新篇章,见证中国MG领域新发展——《重症肌无力危象前状态管理...

重症肌无力危象(MC)作为重症肌无力(MG)患者最严重的状态,受到了广大临床医生的关注。MC是重症肌无力患者在病程中突然出现的病情加重、严重威胁患者生命的危重状态,是MG患者死亡的主要因素之一。因此,如何预警MC并及时进行正确干预成为临床关注的热点问题。早期识别有潜在发生MC风险的MG患者,并给予积极的干预和救治,及时...

专家:控制症状、减轻副作用,重症肌无力治疗应追求“双达标”

第一重达标是症状控制达标，即帮助患者实现疾病缓解和症状控制；第二重达标是副作用控制达标，治疗相关副作用≤１级，口服激素剂量≤5mg/天，即最小化治疗副作用、提高生活质量。笪宇威教授指出，“随着多款新型生物靶向药物的上市并纳入医保，我国重症肌无力临床诊疗已经进入生物靶向治疗新时代。”从短期来看，靶向生物...

重症肌无力进入靶向治疗时代,但还面临这些困难

上睑下垂、视物成双、说话含混、吞咽困难、饮水呛咳、抬颈无力、四肢无力，严重者甚至会因呼吸肌无力，出现呼吸衰竭或肺部感染而危及生命，这些症状有一个统称为“重症肌无力”，这种疾病属于罕见病的一种，截至2022年，我国的重症肌无力患者约为65万人(www.e993.com)2024年11月26日。为了提高社会各界对重症肌无力的关注程度，我国2014年起将每年的...

重症肌无力治疗已进入生物靶向治疗时代 短期和长期“双达标”成为...

短期双达标意味着迅速控制症状,实现疾病缓解,而长期双达标常被忽视,德国一项回顾性、观察性队列研究显示,与未达到MMS的患者相比,诊断后1年达到MMS的患者发生危象和疾病恶化的风险可降低50%以上。因此,建议患者配合医生做好长期对疾病的日常管理和监测。重症肌无力进入生物靶向治疗新时代...

华山医院建立重症肌无力一站式日间诊疗中心!

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一组由T淋巴细胞依赖、B淋巴细胞介导的自身免疫性疾病,这些细胞会产生一些致病性抗体,阻断神经肌肉接头的传递,从而引起眼部、肢体、吞咽及呼吸肌的无力。虽然随着激素、免疫抑制剂等免疫治疗的使用,重症肌无力的死亡率已显著下降,但症状反复发作、肌无力危象及并发症等状况仍影响着患者...

未雨绸缪,早期管理:重症肌无力危象“防大于治”

肌无力危象(MC)是重症肌无力(MG)患者在病程中突然出现的病情加重、严重威胁患者生命的并发症,主要表现为呼吸肌严重受累,出现呼吸衰竭,需无创或气管插管呼吸机辅助通气的一种急症,是MG死亡的主要因素,并会导致患者的住院费用显著增加1,2。其中,MG病情控制不稳定的患者更易发生MC3,因此,“防大于治”的思路在MG患者中...

重症肌无力患者的福音!清华一附院神经内科首次开展重症肌无力靶向...

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经-肌肉接头处传递功能障碍的自身免疫性疾病,患者主要表现为一部分或全身骨骼肌的无力和易疲劳,症状多于活动后加重、休息后减轻,大部分患者会伴有胸腺增生或胸腺瘤。其中,全身型重症肌无力已被纳入我国第一批罕见病目录,病程长、难治疗、易复发。日前,清华大学第一附属医院神经...